Különlegesség | Reumatológia |
---|
ICD - 10 | M12.1 M12.1 |
---|---|
CIM - 9 | 716,0 |
BetegségekDB | 30038 |
Háló | D057767 |
A Kashin-Beck vagy MKB (angolul: Kashin-Beck-kór vagy KBD ), a nagy csont betegségnek is nevezett betegség tartós és meggyengítő csont- és ízületi betegség, amely befolyásolja a hosszú csontok porcjának és ízületeinek növekedését. Ez egy osteochondrodysplasia, amely egy fő táplálkozási problémához kapcsolódik, nevezetesen egy kevéssé változatos étrendhez, kevés zöldséggel és gyümölcs hiányával. A klinikai megnyilvánulások 5 éves kortól jelentkeznek. Az érintett ízületek száma gyermekkorban és 25 éves korig növekszik. Az érintett egyének ízületi roncsolással járnak, visszatérő fájdalmat okozva , főleg kétoldalúan, mobilitásvesztéssel és jelentős ízületi deformitásokkal. A leggyakrabban érintett ízületek a boka, a térd, a csukló és a könyök. A legsúlyosabb eseteket az ízületi deformitásokkal járó növekedés leállítása jellemzi . Mind a felnőttek, mind a gyermekek számára az ebből fakadó testi fogyatékosság jelentős emberi és társadalmi-gazdasági hátrányokat okoz az érintett falvakban.
A Kashin-Beck-betegség előfordulása Kína 13 tartományára és 2 autonóm régiójára korlátozódik . Szibériában és Észak-Koreában is megfigyelhető , de a jelentések szerint ezekben a régiókban a társadalmi-gazdasági fejlődéssel csökken az előfordulás. Becslések szerint az MKB körülbelül 2-3 millió beteget érint Kínában, és 30 millió ember él endemikus területeken. Beszámoltak arról, hogy az MKB által érintett területeken a várható élettartam jelentősen csökken, valószínűleg korrelálhat a szelénhiánnyal és a Keshan-kórral (endémiás juvenilis kardiomiopátia) is.
Az MKB elterjedtsége Tibetben völgyenként és falunként jelentősen eltér.
Az MKB klinikai tüneteinek előfordulása legalább egy faluban eléri az 5–15 éves gyermekek 100% -át. Az 50% feletti prevalencia arány nem ritka. A Lhasa prefektúrában végzett klinikai prevalencia-felmérés szerint az 50 000 lakosú vizsgált populáció 11,4% -át klinikailag befolyásolja a betegség. Kína más részeihez hasonlóan a mezőgazdasági termelők is a leginkább érintett csoport.
Az MKB etiológiája továbbra is ellentmondásos. Az MKB patogenezisére és kockázati tényezőire vonatkozó vizsgálatok szerint szelénhiányra , szervetlen ( mangán , foszfát stb.) És szerves anyagok ( huminsavak és fulvosavak ) jelenlétére, ivóvízben, gabonafélék ( Alternaria sp. , Fusarium sp.), Trichotecén (T2) mikotoxinokat termelve .
Ma a legtöbb szerző egyetért abban, hogy az MKB etiológiája multifaktoriális; Úgy gondolják, hogy a szelénhiány az elsődleges tényező, amely hajlamosítja a célsejteket (kondrocitákat) oxidatív stresszre , amelyet a szabad gyökök transzporterei, például a magállományban lévő mikotoxinok és az ivóvízben lévő fulvosavak okoznak.
Tibetben, epidemiológiai vizsgálatok elvégzett 1995-1996 által Orvosok Határok azt mutatta, hogy az MKB társított jódhiány és gombás szennyezettsége árpa által Alternaria sp., Trichotecium sp., Cladosporium sp. és Drechslera sp .. A szerves anyagok ivóvízben betöltött szerepére is utalnak.
Súlyos szelénhiányt is kimutattak, de a szelénszint nem volt korrelálható a betegséggel, ami arra utal, hogy a szelénhiány önmagában nem magyarázhatja az MKB előfordulását a vizsgált falvakban.
Eddig az MKB kezelése továbbra is palliatív. Korrekciós műtéteket sikeresen végeztek kínai és orosz ortopéd sebészek. Ban ben1992. október, Médecins sans frontières - Belgium fizioterápiás programot indított, amelynek célja az MKB okozta ízületi rendellenességekkel és fájdalmakkal küzdő betegek klinikai tüneteinek enyhítése Nyhemo megyében , Lhasa prefektúrában . A fizikoterápiás kezelés előnyös a fájdalom enyhítésében és az ízületek mobilitásának javításában. Később (1994 és 1996 között) a programot kiterjesztették Tibet többi megyéjére és prefektúrájára.
A Kashin-Beck-betegség megelőzése hosszú múltra tekint vissza. A beavatkozási stratégiák többnyire a 3 fő etiológiai elmélet egyikén alapultak.
Tanulmányok szerint a szelénpótlás kiegészítő antioxidáns terápiával ( E-vitamin és C-vitamin ) vagy anélkül hatékony, de más vizsgálatok kimutatták, hogy a kontrollcsoporthoz képest nem fordul elő szignifikáns csökkenés. A szelénpótlás fő hátrányai a logisztikai nehézségek (napi vagy heti bevitel, utánpótlás), potenciális toxicitás (rosszul ellenőrzött pótlási stratégiák esetén), a kapcsolódó jódhiány (amelyet a szelénpótlás megkezdése előtt ki kell javítani a pajzsmirigy további romlásának megakadályozása érdekében) és gyenge megfelelés . Kétségtelenül ez történt Tibetben, ahol a szelénpótlást 1987 és 1994 között hajtották végre az endemikus régiókban.
A mikotoxinok elméletét tekintve a tárolás előtti gabonakezelést a Guangxi Autonóm Régióban tesztelték , de a nemzetközi szakirodalomban nem publikáltak eredményeket. Azt is beszámolták, hogy Heilongjiang tartományban és Észak-Koreában a szemek eredetének megváltoztatása hatékony lehet.
Az ivóvíz szerepét illetően egy tanulmány kimutatta, hogy a forrásvíz mély kútvízzel történő helyettesítése csökkenti a radiológiai vizsgálatok során kimutatható metafizémiás változások arányát.
Általánosságban elmondható, hogy a megelőző intézkedések hatása továbbra is ellentmondásos részben a módszertani problémák miatt (nem végeztek randomizált vizsgálatokat), sem a dokumentáció hiányában, sem pedig - amint azt a fentiekben említettük - ellentmondásos eredmények miatt.