Dermatomyositis

A dermatomyositis szövettani metszete . Izombiopszia . H&E színezés . Kulcsadatok

Különlegesség	Neurológia és reumatológia ( d )

Osztályozás és külső erőforrások

CISP - 2	L99
ICD - 10	M33.0 - M33.1 ( ILDS M33.910)
CIM - 9	710.3
BetegségekDB	10343
MedlinePlus	000839
eGyógyszer	335925
eGyógyszer	med / 2608 derm / 98
Háló	D003882
Tünetek	Izomgyengeség ( in ) , láz és szívizomgyulladás
Okoz	Autoimmun betegség
Kezelés	Kortikoszteroid , azatioprin , ciklosporin , metotrexát és intravénás immunglobulin ( d )
Drog	Mikofenolát-mofetil ( d ) , metotrexát , prednizolon , takrolimusz és rituximab

Orvosi figyelmeztetés

A dermatomiozitisz ritka autoimmun betegség, heterogén, amelyet az izom és a bőr nem fertőző gyulladásos betegsége jellemez, amely vaszkulopátiával társul, amely a domináns patofiziológiai elemet képviseli. Nagyon súlyos lehet, és szövődményei számosak. Ez egy szerzett és gyulladásos myopathia, amely a myositis csoportjába tartozik .

Járványtan

Elterjedtsége 1–5 lenne 100 000-enként.

Diagnosztikai

A diagnózis adatkészleten alapul:

Klinikai: myalgia , izomgyengeség, izomödéma , láz és az általános állapot romlása, vörös vagy lilás szemhéj vörösödése , ödéma kíséretében, a bőr érintettsége elkülöníthető, az ujjak kinyújtott arcának és a bőr körüli bőrpír körmök (Siguier manikűr jele);
Elektromiogram ;
Biológia ; amely az izomenzimek ( CPK , LDH , mioglobin , transzaminázok , aldoláz ) szintjének növekedését mutatja . Anti-Jo-1 vagy anti p antitestek néha kimutathatók . 155 . Ez utóbbi esetben a betegség gyakran rákkal társul, amelyet meg kell keresni.
A biopsziás izom gyulladásos beszivárgást mutat peri-fascicularis atrófiával. Izommágneses rezonancia képalkotás vezérelheti az izomödéma vizualizálását.

Megkülönböztető diagnózis

A dermatomyositis kivételesen összetéveszthető a Lyme-kór bizonyos atipikus formáival . A kortikoszteroid terápia felírásával kapcsolatos téves diagnózis akár súlyosbíthatja a tüneteket, miközben az anti- borrelialis antibiotikum kezelés .

Néhány hidroxi-karbamid alapú gyógyszeres kezelés (például sarlósejtes vérszegénységben vagy sarlósejtes vérszegénységben alkalmazva ) szintén utánozza ezt a betegséget.

Társult betegség

A dermatomyositis rákkal társulhat .

Kezelés

A kortikoszteroid terápiával végzett kezelés empirikus, és nem gyógyítja meg a betegséget. Néha kínálnak gammaglobulin injekciós kezelést , de ez sem gyógyít.

Meghibásodás esetén immunszuppresszánsokat ( metotrexát , azatioprin ) vagy akár plazmacserét írnak elő. A rituximab , a tocilizumab és az anakinra némi érdeklődésre tarthat számot.

Nem gyulladásos fázisában a betegség nagyon súlyos fogyatékossággal járó következményeket hagyhat maga után, amelyek gyakran elektromos kerekesszéket igényelnek.

Vektoros illusztrációk

Gottron papulák (juvenilis dermatomyositis)
Gottron papulák (juvenilis dermatomyositis)
A könyökön erythemás plakkok (juvenilis dermatomyositis)
A könyökön eritemás plakkok (juvenilis dermatomyositis).
Gottron papulák jelentős atrófiával, fehér heggel és telangiectasiaval
Gottron jel. Makuláris kiütés egy lány térdén (fiatalkori dermatomyositis).
Gottron papulák másodlagos atrófiával és telangiectasiaval (súlyos fiatalkori dermatomyositis, egy lánynál), perungualis erythemával.
Napraforgó. Makula erythema a felső szemhéjon, periorbitális ödémával.
Napraforgó. Sötétebb bőrön alul diagnosztizálható.
Heliotrope, gyakran periorbitális ödémával és a felső szemhéjak telangiectasiasaival társítva. A gyógyulási szakaszban atrófia vagy depigmentáció (hipo- vagy hiperpigmentáció) látható lehet. itt: a két felső szemhéj enyhe ödémája, az alsó szemhéjnyúlással.
erythema Malar és az arc. Hirtelen jelent meg, beleértve a periorbitalit és az mal kinyújtott malart (fiatal lány).
malár és az arc bőrpírja (felnőttnél)
extensor erythema (a kéz extenzorát és interphalangealis inait borító bőrén, az alkar kiterjesztésével)
Kihúzás az alkaron a viszketés nyomával járó excoriation nyomaival.

Megjegyzések és hivatkozások

Brigitte Bader-Meunier és Olivier Benveniste, „ Dermatomiozitisz diagnosztizálásának és ellátásának nemzeti protokollja (PNDS) gyermekek és felnőttek számára ” , a has-sante.fr oldalon ,2016. július
Inserm, „ Orphanet: Dermatomyosite ” , a www.orpha.net webhelyen (elérhető : 2021. április 12. )
Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O'Callaghan A és mtsai. Az anti- hasznossága p. 155 autoantitest a rákkal társult dermatomyositis diagnosztizálásához: szisztematikus áttekintés és metaanalízis , Arthritis Rheum, 2012; 64: 523-532
Amato AA, Barohn RJ, A gyulladásos myopathiák értékelése és kezelése , J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009; 80: 1060-1068
Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovský J, Az MRI szerepe a polimiozitisz és a dermatomiozitisz értékelésében , Reumatológia (Oxford), 2007; 46: 1174-1179
(en) Garima Singh, Sri Krishna jayadev Magani, Rinku Sharma, Basharat Bhat, Ashish Shrivastava, Madhusudhan Chinthakindi és Ashutosh Singh: „ A katepszin B gén SNP- jének strukturális, funkcionális és molekuláris dinamikai elemzése trópusi meszes pancreatitisben a trópusok ritka betegsége: 1. táblázat: Egyetlen nukleotid polimorfizmusok az irodalomból bányászott katepszin B fehérjében ” , PeerJ ,2019. október 3( PMID 16492714 , DOI 10.7717 / peerj.7425 , online olvasás , hozzáférés : 2020. március 25. )
(in) Madiha Mahfoudhi Sami Turki és Adel Kheder , " a Lyme-kór atípusos formája " , Pan African Medical Journal , vol. 21,2015( ISSN 1937-8688 , PMID 26516401 , PMCID PMC4606031 , DOI 10.11604 / pamj.2015.21.100.6354 , online olvasás , hozzáférés 2021. április 12. )
(in) Matthew Novitch , Ahsan Wahab , Radhika Kakarala és Ridhwi Mukerji , " Egy elfelejtett entitás megjelenése: Dermatomyositis-szerű Lyme-kór bemutatása a vidéki Wisconsinban " , Cureus ,2018. május 10( ISSN 2168-8184 , PMID 30013872 , PMCID PMC6039222 , DOI 10.7759 / healus.2608 , online olvasás , hozzáférés 2020. március 25. )
(in) HW Horowitz , K. Sanghera , N. Goldberg és D. Pechman , " A Lyme-kórral összefüggő Dermatomyositis: Esettanulmány és a Lyme Myositis áttekintése " , Clinical Infectious Diseases , vol. 18, n o 21 st február 1994, P. 166–171 ( ISSN 1058-4838 és 1537-6591 , DOI 10.1093 / clinids / 18.2.166 , online olvasás , hozzáférés : 2020. március 25. )
(in) Jörg C. Hoffmann , Dirk O. Stichtenoth Henning Zeidler és Markus Follmann , " Lyme-kór egy 74 éves erdőtulajdonosnál, dermatomyositis tüneteivel " , Arthritis & Rheumatism , Vol. 38, n o 8,1995. augusztus, P. 1157–1160 ( DOI 10.1002 / art.1780380820 , online olvasás , hozzáférés : 2020. március 25. )
(in) Hien Nguyen , Connie Le és Hanh Nguyen , " akut Lyme fertőzés, akiknél dermatomyositis és amyopathic gyorsan végzetes szövetközi tüdőfibrózis: a esetismertetés " , Journal of Medical Case Reports , Vol. 4, n o 1,2010. december, P. 187 ( ISSN 1752-1947 , DOI 10.1186 / 1752-1947-4-187 , online olvasás , konzultáció 2020. március 25 - én )
Richard, M., Truchetet, F., Friedel, J., Leclech, C. és Heid, E. (1989) Krónikus dermatomyositist szimuláló bőrelváltozások hosszú távú hidroxiurea terápia alatt. Journal of the American Academy of Dermatology, 21 (4), 797-799.
Shah AA, Casciola-Rosen L, Rosen A, Review: rák által kiváltott autoimmunitás a reumatikus betegségekben , Arthritis Rheumatol, 2015; 67: 317-326
Dalakas MC, I. Illa, Dambrosia JM et al. Nagy dózisú intravénás immun globulin infúziók kontrollált vizsgálata a dermatomyositis kezelésére , N Engl J Med, 1993; 329: 1993-2000
Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R et al. | A Rituximab a refrakter felnőtt és fiatalkori dermatomiozitisz és felnőtt polimiozitisz refrakter kezelésében: randomizált, placebo-fázisú vizsgálat ], Arthritis Rheum, 2013; 65: 314 -324
Narazaki M, Hagihara K, Shima Y, Ogata A, Kishimoto T, Tanaka T, A tocilizumab terápiás hatása két polimiozitiszben szenvedő betegre , Reumatológia (Oxford), 2011; 50: 1344-1346
Zong M, Dorph C, Dastmalchi M és mtsai. Anakinra-kezelés refrakter gyulladásos myopathiában és lehetséges prediktív válasz biomarkerekben szenvedő betegeknél: mechanisztikus vizsgálat 12 hónapos követéssel , Ann Rheum Dis, 2014; 73: 913-920