Különlegesség | Onkológia |
---|
ICD - 10 | C22.0 |
---|---|
CIM - 9 | 155 |
ICD-O | M 8170/3 |
OMIM | 114550 |
BetegségekDB | 7547 |
MedlinePlus | 000280 |
eGyógyszer | 278354 |
eGyógyszer | med / 787 |
Háló | D006528 |
Tünetek | Hepatomegalia , fogyás , hasi fájdalom , verejték és sárgaság |
Drog | Ginzenozid RG3 ( d ) , a szorafenib és Y-90 microshperes kezelésében reszekálható hepatocelluláris karcinóma. ( D ) |
A hepatocelluláris carcinoma ( HCC ) vagy a hepatocelluláris carcinoma (angolul: hepatocelluláris carcinoma vagy HCC ) a máj primitív rákja . Ez a felnőtteknél a leggyakoribb primer májrák, a cirrhosisban szenvedőknél pedig a leggyakoribb halálok.
Ez a rák a máj krónikus gyulladásának részeként fordul elő, és szorosabban kapcsolódik a krónikus vírusos hepatitishez (hepatitis B vagy C) vagy toxinok, például alkohol vagy aflatoxin expozíciójához . Bizonyos betegségek, mint például a hemochromatosis és az alfa-1-antitripszin-hiány, nagymértékben növelik a HCC kialakulásának kockázatát. A metabolikus szindrómát és a NASH-t is egyre inkább felismerik a HCC kockázati tényezőként.
Mint minden rák esetében, a HCC kezelése és prognózisa is változhat a daganat szövettanának, méretének, rák terjedésének és általános egészségi állapotának függvényében.
A HCC túlnyomó része Ázsiában és a Szaharától délre fekvő Afrikában található, azokban az országokban, ahol a hepatitis B endémiás, és sokan születésük óta fertőzöttek. A HCC előfordulása az Egyesült Államokban és más fejlődő országokban növekszik a hepatitis C vírusfertőzések növekedése miatt, ismeretlen okok miatt gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél.
Ez gyakorisági sorrendben az ötödik leggyakoribb rák a férfiaknál és a hetedik a nőknél világszerte. Ez a leggyakoribb az elsődleges májrák közül (messze megelőzi a kolangiokarcinómát és még ritkábban a hemangioendotheliomát). Az éves előfordulás világszerte körülbelül 500 000 új eset. Fejletlen országokban incidenciája különösen az elmúlt húsz évben nőtt a hepatitis B vagy a hepatitis C vírus okozta cirrhosis fokozott előfordulása miatt . Az esetek 85% -a a fejlődő országokban található a hepatitis miatt endémiás területeken.
Szinte mindig előfordul már kialakult májbetegségben, kivételesen egészséges májban: cirrhosis az esetek több mint 90% -ában és ritkábban krónikus nem cirrhotikus májbetegség, leggyakrabban vírusos (krónikus hepatitis B vagy C), de alkoholista is . A B vagy C vírus bizonyos törzsei nagyobb valószínűséggel okoznak rákot. A kockázat a cirrhosis okától is függ. Magasabb a hepatitis C utáni cirrhosisban , a hemochromatosisban és a hepatitis B-ben . A kockázat kissé csökkent a posztalkoholos cirrhosis során.
Afrikában és Ázsiában az aflatoxin , az Aspergillus flavus által kiválasztott mikotoxin , amely parazitálja a földimogyorót, szintén felelős a HCC kialakulásáért.
A metabolikus szindróma részeként cukorbetegséggel járó túlsúly jelentősen növeli a májrák előfordulásának kockázatát.
Épp ellenkezőleg, a kávéfogyasztásnak védő hatása lehet.
Az inkriminált tényezők megegyeznek a cirrhosiséval:
A hepatocelluláris carcinoma ezért legtöbbször egy már meglévő májbetegség szövődménye, így két betegség létezik, egy rák és egy rákmegelőző állapot; ez a sajátosság feltételezi a prognózist és a terápiás megközelítést, mert a két érzelmet egyszerre kell figyelembe venni.
A HCC egy kezdeti lokalizált fókuszból alakul ki, majd behatol a portális erekbe, és a portális ágakon keresztül áttétet képez a májban, ami megmagyarázza a rák gyakran multilokuláris jellegét és a sejtek neoplasztikus trombózisára való hajlamát , majd a portális véna .
Leggyakrabban korai szakaszában tünetmentes. Bármely krónikus májbetegségben szenvedő, dekompenzációval járó , nyilvánvaló ok nélküli gyanúja merül fel .
Az alfa-fetoprotein szintjének növekedésével gyanúsítják . 20 μg · l -1 felett a diagnózis biztos, ha a szint 500 ng / ml-nél nagyobb vagy 400 ng / ml-nél nagyobb cirrhosis és a képalkotás során hipervaszkularizált 2 cm- nél nagyobb csomó jelenlétében , specifitása meghaladja a 90-et % 60% körüli érzékenységgel.
Az ultrahang , MRI , CT lehetővé teszi a kijelzőt. Az ultrahang továbbra is a legegyszerűbb vizsgálat, nagyon jó érzékenységgel (a korai szakaszban valamivel kevesebb). Az MRI és a CT azonos érzékenységűek és specifikusak. Képalkotó vizsgálat elegendő lehet a diagnózis felállításához, ha a kép jellegzetes.
A májszúrás-biopsziában vett minta szövettani elemzése lehetővé teszi a diagnózissal kapcsolatos kétségek kiküszöbölését .
2019-ben a genetikai mutációk keresése kevéssé használható az ilyen típusú rák kezelésében.
Egy módosított probiotikus baktérium injekciója lehetővé teszi a későbbi vizeletvizsgálatot a májrák kimutatására.
A prognózis a rák korai, közepes vagy előrehaladott formában történő besorolása szerint korrelál a „Barcelona Clinic Liver Cancer” (BCLC) által megállapított kritériumok szerint. A tumor erős növekedési potenciállal rendelkezik, méretének spontán megduplázódása egy hónap és egy év között. Az általános prognózis gyenge, mivel a nem daganatos májban cirrhosis áll fenn, ami korlátozza a kezelési lehetőségeket. Valójában a kis daganatok észlelése és a terápiás fejlődés megváltoztatja annak prognózisát. A túlélési arány öt év alatt eléri az 50-70% -ot.
Ha a daganat nem reszekálható , akkor a várható élettartam alig haladja meg az egy-két évet.
A hepatocarcinomák kezeléséről számos, a nemzetközi tudós társaság által közzétett ajánlás szól : ezek az amerikai, 2018-tól származnak, az európai, ugyanattól az évtől.
Ez a hepatopathiák megelőzése és kezelése, beleértve a hepatitis B vakcinát is .
A vírusos hepatitis vírusellenes kezelése csökkentheti a máj karcinóma előfordulását. Úgy tűnik, hogy ez igaz a hepatitis B esetében. A hepatitis C esetében az antivirális kezelés csak hatékony vírusválasz esetén akadályozná meg a hepatocarcinoma kialakulását.
A hepatocarcinoma korai felismerése veszélyeztetett populációkban elméletileg javíthatja annak prognózisát. Félévente máj ultrahanggal végezzük. Ennek a stratégiának a hatékonyságát nem bizonyítják véglegesen, egyes tanulmányok a mortalitás szempontjából előnyöket bizonyítanak, mások nem. A máj ultrahangjának specifitása nagyon jó (több mint 90%) és kevésbé érzékeny (kb. 60%). Ki lehet egészíteni az alfa-fetoprotein vérszint-emelkedésének keresésével , tökéletlen érzékenységgel és specifitással.
Kis daganatokra érvényes, kevés számban, visszafordíthatatlan áttétek nélkül. Ebben az esetben sebészeti beavatkozás történik a daganat (vagy daganatok) reszekciójával. Egyes esetekben (kis daganat), a nem műtéti eltávolítása is lehetséges: thermoablation által rádiófrekvenciás , embolizáció a tumor, az első technika úgy tűnik, hogy jobb eredményeket. Az ismétlődés kockázata azonban továbbra is fennáll a mező kitartása miatt.
A májtranszplantáció az előnyben részesített választás, ha májműködési rendellenességek vannak, még súlyosak is, mögöttük, vagy nem reszekálható daganat esetén. A kiújulás aránya a legalacsonyabb, főleg, hogy a rostos májszövet, a rák helye eltávolításra kerül. Az ilyen típusú kezelés elterjedésének legfőbb akadálya továbbra is az oltványhiány. .
A májfunkció megőrzése esetén intraartériás kemoembolizáció (kemoterápia közvetlenül a daganatban történő beadása, az utóbbi tápláló artériáinak elzáródásával párosulva) javasolható a túlélés néhány hónapos növekedésével. A klasszikus szisztémás kemoterápia hatástalan.
A használata sorafenib , egy multi-target tirozin-kináz-inhibitor, amely mutat kettős anti-proliferatív és anti-tumor fellépés, van mérsékelt haszon (három hónap meghosszabbítása a túlélési idő). A lenvatinib eredményei egyenértékűek. A REGORAFENIB és a CABOZANTINIB vagy Ramucirumab lehet használni a második sorban. az atezolizumab ssocié a bevacizumabig hatékonyabb a sorafenib remissziójának időtartama szempontjából .
Cirrhosisban szenvedő betegeknél az okuktól függetlenül fontos . Máj ultrahanggal és alfa-fetoprotein vizsgálattal végezzük .