Különlegesség | Reumatológia |
---|
ICD - 10 | M35.3 |
---|---|
CIM - 9 | 725 |
BetegségekDB | 10331 |
MedlinePlus | 000415 |
eGyógyszer | 330815 |
eGyógyszer | felbukkan / 473 |
Háló | D011111 |
Tünetek | Krónikus másodlagos mozgásszervi fájdalom ( d ) |
Drog | Prednizon , metotrexát , prednizolon , tocilizumab és etanercept |
Brit beteg | Polymyalgia-rheumatica-pro |
A polymyalgia rheumatica ( PPR ), más néven Forestier-Certonciny szindróma , fokozatosan kezdi meg a klinikai szindrómát több mint 50 betegben, akik általában kombinálják:
- kétoldalú és szimmetrikus gyulladásos arthromyalgia, rizomelikus topográfia (főleg a végtagok gyökereit érinti);
- az általános állapot romlása : aszténia , fogyás , étvágytalanság , gyakran 38 ° C körüli lázzal ;
- biológiai gyulladásos szindróma .
A Horton-kórral kapcsolatos sok hasonlóság ahhoz vezetett, hogy a PPR-t ennek a betegségnek az evolúciójaként tekintik, és nem önálló betegségként. Ezért a vasculitis nosológiai keretei közé tartozik .
Gyakran tévesen ízületi gyulladásnak vagy gyulladásos reumának tekintik , de amint a neve is sugallja ( ál- polyarthritis), nem az. A fő különbség a gyulladás helyén van, amely ízületi gyulladásban ízületi, a vaszkuláris PPR-ben van.
Epidemiológiai szempontból a pseudo-rizomelicus ízületi gyulladás (PPR) nagyon hasonlít az óriássejtes arteritisre , más néven Horton-kórra. Az esetek 15% -ában azonnal társul a betegséggel, és ha nem kezelik, akkor az esetek 20-40% -ában Horton-betegséggé fejlődik. Az óriássejtes arteritisben szenvedő betegek csaknem 40-50% -a szenved PPR-ben is.
Így, csakúgy, mint ez a betegség, vannak különbségek a következők szerint:
- nem: 3 esetből 2 nő;
- életkor: 50 éves kor előtt nagyon ritka, előfordulási gyakorisága az életkor előrehaladtával folyamatosan növekszik;
- földrajz: frekvenciagradiens lenne Észak-Európától Dél-Európáig; az éves előfordulás meghaladja az 1/1000-et Norvégiában; úgy tűnik, kissé gyakoribb a vidéki területeken, mint a városi területeken.
- etnikai hovatartozás: a fekete bőrűeknél és az ázsiaiaknál a prevalencia állítólag nagyon alacsony.
Úgy tűnik, hogy ennek a szindrómának az előfordulása idővel nem növekszik.
Ismeretlen. Genetikai hajlam lehet a súlyosabb formákra is. A betegség kialakulásának egybeesése bizonyos vírusjárványokkal fertőző tényezőre utal ( Mycoplasma pneumoniae ).
Ez egy gyulladásos betegség ízületi károsodás (infiltráció a synovium a makrofágok és a CD4-limfociták ) és az izom (növekedése több citokin az izomszövetekben).
Úgy tűnik, hogy a mellékvese-elégtelenség valamilyen szinten van , de nem ismert, hogy ez járulékos tényező vagy a betegség következménye.
A tipikus klinikai kép magában foglalja
A fejfájásnak és a látászavaroknak társulást kell kelteniük a GCA-val . Az ingerlékenységgel járó hangulati zavarok és depresszió jelen lehetnek.
A diagnózis tisztán klinikai jellegű, a különféle paraklinikai vizsgálatok csak egy másik betegség kizárását szolgálják. A kortikoszteroidokra adott jó válasz diagnosztikai érv lehet, bár ez következetlen.
A diagnózis Bird kritériumai alapján készült, amelyek 1979-ig nyúlnak vissza. 2012-ben az ACR és az EULAR új kritériumokat határozott meg. Az első három (félkövérrel) kötelező. Ezen kritériumok érzékenysége meghaladja a 90% -ot.
A gyulladásos jelleget a vérvizsgálat igazolja : nagyon gyorsított ülepedési ráta, hiperfibrinémia, a C reaktív fehérje (CRP) jelentős jelenléte , hiper alfa2- és poliklonális hipergammaglobulinémia észlelhető, változó hiperleukocitózis is van. Gyulladásos szindróma nélküli formák ritkák.
Ha nincsenek társított jelek, a rutin temporális artéria biopszia nem javallt. Az esetek egyharmadában növekedhet az alkalikus foszfatáz . A reumás faktorok vagy az anti CCP ( ciklikus citrullinált peptid ) antitestek jelenléte felveti a rhizomelikus pszeudo-polyarthritis helyett a reumás ízületi gyulladás diagnózisának kérdését . Hasonlóképpen, az izomenzimek ( CPK ) vérszintje általában normális, és emelkedés esetén meg kell vizsgálni egy másik okot).
Az ízületi röntgensugarak normálisak. Az ultrahangízület felfedheti a bursitist (bursitis acromioclavicularis deltoid alatt) vagy a tenosynovitist . Ugyanezek a nem specifikus rendellenességek találhatók az ízületi MRI-n (az MRI gyakran mutat gyulladásos szinovitist ízületi effúzióval).
Az EMG más betegségek hiányában is normális.
A betegség körülbelül egy év alatt fellángol, de egyes esetekben elhúzódóbb a lefolyása. Úgy tűnik, hogy nincs hatása a halálozásra. A visszaesés azonban gyakori, az esetek több mint felét érinti. Ha iteratívak, akkor a diagnózist megkérdőjelezni kell, és az esetek közel harmadában fel kell tüntetni a rheumatoid arthritis diagnózisát .
A betegség kezeléséről a Brit Reumatológiai Társaság és a Brit Reumatológiai Szakemberek 2009- ben tettek közzé ajánlásokat .
A szteroid drámai hatással van a tünetekre, még az átlagos dózis is 15 mg / nap). Fokozatosan csökken, majd a tünetek és a gyulladásos szindróma visszafejlődése után néhány hónap múlva leáll. Bizonyos esetekben a kezelés időtartama több évet is elérhet. A kortikoszteroidokra adott gyors válasz jó diagnosztikai érv, és a javulás hiánya ismét felveti a diagnózis kérdését.
A nem szteroid gyulladáscsökkentők bizonyos hatékonysággal rendelkeznek a kortikoszteroid terápia ellenjavallata esetén.
Hosszan tartó formákban a metotrexát felírása kombinálható kortikoszteroid terápiával, de ennek a kombinációnak a hatékonysága továbbra is ellentmondásos.
A haladás nyomon követése a tüneteken és a biológián ( VS , CRP ) alapul, amelynek gyorsan normalizálódnia kell.
A Horton-kór ízületi tünetei nagyon hasonlóak ahhoz a ponthoz, ahol felmerül a kérdés, hogy a rizomelikus ál-poliartritisz és a Horton nem ugyanazon betegség két megnyilvánulása. Az első azonban nem tartalmazza a gigantocelluláris arteritist, és a másodiknak nincsenek szembetegségei.
A PPR az esetek 30% -ában társul Horton-betegséggel.