Az immunhiány , az immunhiány ( IMD ), az immunszuppresszió olyan kóros állapot, amely egy vagy több immunológiai funkció elégtelenségéhez kapcsolódik. Immun „diszfunkcióról” is beszélünk. Az AIDS- járvány megnöveli az immunszuppresszió eseteinek számát (különösen Dél-Afrikában). A gazdag országokban, így Franciaországban, az immunhiányos vagy "immunszuppresszált" betegek száma is rendszeresen növekszik, egyrészt a rák általános prognózisának javulása, másrészt az egyre növekvő használat miatt. Immunszuppresszánsok más betegségek ( autoimmun) ), valamint az egyre növekvő számú szervátültetés miatt. Ezeknek a betegeknek súlyos fertőzései vannak (leggyakrabban légzőszervi károsodások), mint az intenzív ellátás elsődleges oka. Az immunhiány akkor mondható "elsődlegesnek", amikor a beteg születésétől fogva bemutatja, vagy gyermekkorában szerezte be, azt mondják, hogy "másodlagos", ha immunszuppresszív vagy immunszuppresszív gyógyszerek szedésekor vagy más okokból következik be. Egy immunhiányos organizmusban megnő annak a kockázata, hogy egy kórokozó több törzse genetikailag rekombinálódik, hogy új kórokozóhoz jusson.
Megkülönböztetik a genetikai eredetű immunitást vagy a veleszületett immunhiányt , amelynek egyik legszélsőségesebb esetét buborékos gyermekek képviselik , és a szerzett immunhiányt , amelynek legismertebb példája az AIDS . A veleszületett vagy megszerzett természetén túl az immunhiány különböző mértékben nyilvánulhat meg.
Az immunhiány lehet veleszületett típusú , vagy akár örökletes is , gyakran ezt követően észleli gyermekeknél vagy fiatal felnőtteknél, vagy szerzett típusú (bármely életkorban kimutatható). Immune depresszió is kiváltható bizonyos formái vagy szintű stressz (kezelendő alany pszicho-immunológia , illetve a termelés endotoxin során bizonyos fertőzések, sok paraziták, mikrobák és vírusok is, amely csökkenti vagy elkerüli az immunitást, amely lehetővé teszi számukra, hogy jobban gyarmatosítják az általuk megfertőzött organizmust).
Ha az immunhiány veleszületett, akkor gyakran genetikai eredetű. Egyes immunvédő szerek gyártása nem megfelelő, az ezen információt kódoló gén rendellenességei miatt . Ezt a hiányt a csontvelő meghibásodása fejezi ki, amely az immunitás sejtjeinek előállításáért felelős. Így például egy ilyen immunhiányos betegségben szenvedő gyermek csontvelője nem lesz képes fagocitákat vagy B-limfocitákat (ezért nincsenek antitestek) vagy T-limfocitákat előállítani . Ezért nem rendelkezik a fertőzések elleni védekezéshez szükséges elemekkel.
A veleszületett immunhiány azt jelenti, hogy az immunrendszer nem képes hatékonyan harcolni a baktériumok ellen. A legkisebb fertőzés ezért halálos kimenetelű lehet, ezért egyes betegek, például a veleszületett immunhiányban szenvedő buborékos gyermekek steril "buborékban" élnek, amely megóvja őket a baktériumoktól.
Néha lehetséges a veleszületett immun korrigálása a transzplantált csontvelőnek köszönhetően .
Az immunhiányokat az immunológia fiziológiai szervezetében elfoglalt helyük szerint osztályozzák .
Néhány hiány elkerüli a besorolást.
Ez a helyzet krónikus bőr-nyálkahártya kandidózis , acrodermatitis enteropathica , Hyper IgE szindróma és az immunrendszer bizonyos funkcionális hiányosságaival együtt, egyéb rendellenességekkel kombinálva , különösen a csontfejlődés ( Dwarfism ) összefüggésében.
Hiánya a komplement fehérjéknekA komplementrendszer nagyon összetett, számos enzimatikusan ható fehérje lépcsőzetes reakcióival járul hozzá a sejtek líziséhez , a specifikus immunrendszerrel együttműködve.
Minden komplementfehérje kifejezhet genetikai , autoszomális recesszív hiányt .
Ezeknek a hiányoknak klinikai megnyilvánulásaiként ismételt fertőzések és autoimmun betegségek, például SLE ( szisztémás lupus erythematosus )
Hiányok a makrofágokban és a polinukleáris aktivitásbanEzek fagocitózis és baktericid hiány , különösen:
Számos kóros helyzet vagy sérülés (például súlyos égési sérülések esetén ) az immunrendszer diszfunkciójával jár, amely ismételt fertőzéseket generál. Nehéz mindet megnevezni, és meg kell elégednünk a legspecifikusabb helyzetek megemlítésével.
Fertőző ágensek Tímuszos rendellenességekA szarkoid egy nem rosszindulatú limfoid rendszer betegség, amelynek hiánya a sejtek immunitása.
Jatrogén immunhiányokA nagyszámú terápiának mellékhatása a többé-kevésbé súlyos immunhiány megjelenése, idézhetjük többek között a banális és gyakori kortikoszteroid terápiát , de a rákos kezeléseket is ( sugárterápia , kemoterápia ). Ugyanezen elv alapján a véletlen besugárzás felelős lehet immunhiányért nagy dózisok esetén.
Immunszuppresszív kezelés , különösen a transzplantátum kilökődésének , de az autoimmun betegségek , köztük a sclerosis multiplex elleni küzdelemben is .
Élelmiszer okAz immunhiány elősegíti egyrészt az általában nem patogén mikroorganizmusok fejlődését , amelyek felelősek az úgynevezett opportunista betegségekért , valamint a patogén csírákkal (a fertőzésért felelős kórokozókért felelős fertőző ágensek) gyakoribb és súlyosabb kialakulását fertőző betegség), másrészt bizonyos esetekben lehetővé teszi a rákok megjelenését, amelyek kialakulása a rákos sejtek kontrollálatlan szaporodásából adódik, amelyet immunokompetens személyeknél általában megszüntetnek többek között az NK-sejtek .
Immun depressziós organizmusban az ember számára általában nem patogén csírák, amelyek például levegőből, vízből, talajból vagy táplálékból származnak, szintén súlyos fertőzéseket, úgynevezett „ opportunista fertőzéseket ” okozhatnak . Ekkor megnő a genetikai rekombináció kockázata (többnyire kevésbé fertőző mikroorganizmusok, különösen bakteriális vagy vírusos) törzsek között, új patogének megjelenésével (beleértve bizonyos vakcinákban alkalmazott attenuált vírusokat is ).
Az immunhiány okozhatja a gyógyulási nehézségeket és / vagy más kórképeket, különösen a daganatokat, rosszindulatú daganatokat, rákot vagy leukémiát .
Bizonyos interleukinokat , interferonokat és növekedési faktorokat (a növekedési faktorok olyan molekulák, amelyek a test sejtjeinek szaporodását kérik) alkalmazzák, ebben az esetben a fehérvérsejtek fejlődését serkentő növekedési faktorokat ).
A neutropenia korrekciójára vérképző szerek, például filgrasztim ( Neupogen ) adhatók , különösen a fehérvérsejt-termelést csökkentő kemoterápiában szenvedő betegeknél , súlyos krónikus neutropenia esetén vagy bizonyos HIV- gyógyszereket kapó embereknél .
A leukociták (fehérvérsejtek) transzfúziója nagyon speciális esetekben elvégezhető.