Rabdomiolízis

Rabdomiolízis A rabdomiolízis által okozott vesekárosodáshoz kapcsolódó fehérje, a mioglobin szalagos spirális szerkezete . Kulcsadatok

Különlegesség	Sürgősségi orvoslás

Osztályozás és külső erőforrások

ICD - 10	M62,8 , T79,6
CIM - 9	728,88
BetegségekDB	11472
MedlinePlus	000473
eGyógyszer	1007814
eGyógyszer	ped / 2003   emerg / 508
Háló	D012206

Orvosi figyelmeztetés

Az orvostudományban a rhabdomyolysis (görögül: rhabdo- "csíkos" myo, "izom" és -lysis "rombolás") olyan helyzetre utal, amikor a vázizmok sejtjei gyorsan romlanak, és tartalmukat a keringési vérbe engedik .

A sérült sejtek egyes, a vérbe bomló termékei, például a mioglobin , károsak a vesékre és veseelégtelenséghez vezethetnek . A tünetek súlyossága, beleértve az izomfájdalmat, hányást és zavartságot, az izomkárosodás mértékétől és attól függ, hogy veseelégtelenség jelentkezik-e vagy sem. Az azonnali létfontosságú prognózis egy jelentős hiperkalémia következménye lehet a dekompresszió során az intracelluláris kálium hirtelen felszabadulása után . Az izomkárosodást fizikai tényezők (összetörő sérülés vagy megerőltető testmozgás), gyógyszerek, drogok és fertőzések okozhatják. Néhány embernek örökletes izomállapota van, ami növeli a rhabdomyolysis kockázatát. A diagnózist általában vér- és vizeletvizsgálattal állapítják meg. A kezelés alapja a súlyos intravénás infúziók, de súlyosabb esetekben dialízist vagy hemofiltrálást igényelhet .

A rabdomiolízis és szövődményei jelentős problémákat jelentenek a katasztrófákban, például földrengésekben és terrortámadásokban megsérült emberek számára. A földrengés sújtotta területek mentőcsapatai gyakran tartalmaznak orvosi csoportokat, amelyek készségekkel és felszereléssel rendelkeznek a túlélő rabdomiolízissel küzdő áldozatok kezelésére. A betegséget először a XX .  Században írták le , és annak mechanizmusáról fontos felfedezéseket tettek a londoni Blitz során , 1941-ben. A lovak rabdomiolysisben is szenvedhetnek, mivel etiológiája változatos.

jelek és tünetek

A rhabdomyolysis tünetei az állapot súlyosságától és attól függenek, hogy veseelégtelensége van-e vagy sem. Az enyhe formák nem adhatnak izomtüneteket, és a diagnózis bizonyos rendellenes vérvizsgálatokon alapszik. A súlyosabb rabdomiolízist izomfájdalom, érzékenység, gyengeség és az érintett izmok duzzanata jellemzi. Ha a duzzanat nagyon gyors, amint az egy összezúzott alany elengedése után egy összeomlott épület alatt történhet, a sérült izom véráramának hirtelen növekedése vérnyomáseséshez és sokkhoz vezethet . Más, nem specifikus tünetek vagy az izomszövet lebomlásának következményei, vagy az izom lebomlásához vezető körülmények következményei. Az izomsejtek komponenseinek felszabadulása a véráramba zavart okoz az elektrolitokban , ami hányingerhez, hányáshoz, zavartsághoz, kómához vagy rendellenes szívritmushoz vezethet. A vizelet sötét lehet, gyakran "tea színűnek" nevezik a myoglobin jelenléte miatt. A vese hipoperfúziója által okozott vesekárosodás a vérnyomásesés és a myoglobin intratubuláris kicsapódása után oligo vagy anuria kialakulásához vezethet , általában a kezdeti izomsérülés után 12–24 órán belül.

A sérült izmok duzzanata ( ödéma ) néha a környező szövetek kompressziós szindrómájához vezet ( rekesz szindróma ), különösen az ugyanabban az aponeurotikus rekeszben elhelyezkedő idegek és erek , ami a vérellátás csökkenéséhez vagy elvesztéséhez vezet, ami ezeknek a struktúráknak a testrészében a funkció csökkenése vagy elvesztése. Ennek a szövődménynek a tünetei az érintett végtag fájdalma vagy csökkent érzékenysége. A második elismert szövődmény a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), a véralvadás súlyos zavara, amely kontrollálhatatlan vérzéshez vezethet.

Okoz

Tipikus esetek:

zúzódást eredményező izom trauma.

• az anoxia kiterjedt, például a test egy részének összenyomódása után: marmagasság , temetés (úgynevezett szindróma mellékvíz vagy eltemetett szindróma vagy a szindróma összetörik ).
• az ischaemia  : egy artéria elzáródása az izmokhoz, ami halál ( nekrózis ) nem perfundált szöveteket eredményez.
• mérgező anyagok szedése  : kokain , extasy (MDMA) , méreg, a Tricholoma auratum gomba vagy a lovas Tricholome (alias Chevalier, Jaunet, Bidaou) fogyasztása. A rabdomiolízis itt történik a bevitt gombák mennyiségétől és gyakoriságától függően; ismételt használat, amely végül halálhoz vezethet.
• gyógyszerkészítmények (fluorokinolonok, sztatinok , fibrátok, szukcinilkolin ). A sztatinok legsúlyosabb szövődménye, amelyek lelassítják a koleszterinszintézist és a membránok felrepedését okozzák, különösen az izmoknál, tartósan húzódó-összehúzódó állapotban.
• az elektrifikáció ( elektromos áram áthaladása a testben).
• bizonyos erőszakos és elhúzódó fizikai erőfeszítések megfelelő felkészülés nélkül (maraton, extrém triatlon, súlyzós edzés stb.).
• parkinsonizmus (az általa okozott izommerevség miatt), bizonyos vegyi anyagok, amelyek gátolják az I mitokondriális komplexet, sejthalált okozva
• magas láz (például rosszindulatú neuroleptikus szindróma, rosszindulatú hipertermia esetén).
• szerves klór peszticidek

Bizonyos izombetegségek ( myopathiák ) jelenléte megkönnyítheti bizonyos rhabdomyolysis előfordulását, és atipikus körülmények (nem szélsőséges megterhelés) vagy visszatérő epizódok esetén kell keresni.

Vannak fertőző, vírusos vagy mikrobiális okok ( legionellózis ), valamint metabolikus tényezők ( kálium- , foszfát- csökkenés stb.).

Diagnosztikai

Az izomenzimek, különösen a kreatin-kináz (vagy CK, más néven CPK) és a mioglobin vérbe történő felszabadulása lehetővé teszi a rhabdomyolysis megerősítését. A kreatin-kináz 5000 U / L- nél nagyobb dózisa  hatalmas rhabdomyolysisre utal. A normál CK-szint 25 és 190  U / L között van .

Amikor egy izom megsemmisül, a mioglobin felszabadul, amelyet a vesék szűrnek. Ez a myoglobin mérgező a vese tubulusokra (lásd lentebb a komplikációkat ).

A mioglobin vizeletben való átjutása vörös-barna színt ad nekik, ezért a nevet szokásosan a vizelet "port" -nak adják.

Bonyodalmak

A sejtek tömeges megsemmisítése káliumot szabadít fel a vérbe  ; ez hyperkalaemia vezethet szívritmuszavar , vagy akár szívmegállás esetén a szérum kálium nagyon magas. Olyan méreganyagokat is felszabadít , amelyek rövid távú halálhoz vezethetnek .

Az izomenzimek vérbe történő felszabadulása rosszul ismert mechanizmus révén akut veseelégtelenséget okozhat : történelmileg azt gondolták, hogy a mioglobin károsítja a vesét, mivel kicsapódik a vesetubulusban , de a legújabb tanulmányok inkább a sejt oxidációját támogatnák. membránok a tubulusok a méreganyagok szabadulnak fel. A vese érintettségét növeli az izomödéma miatti relatív dehidratáció, amely folyadékmegkötéshez vezet az izomban. A veseelégtelenség előfordulása 13-50% között van. A prognózisa általában jó.

Kezelés

Megelőzése jelentős hidratáción alapul. A vizelet lúgosítása a hidrogén-karbonát-oldatok infúziós oldatként történő megválasztásával általános lehetőség, bár továbbra is ellentmondásos. Az ionzavarok korrigálása elengedhetetlen. A veseelégtelenség, ha súlyos, átmeneti hemodialízist igényelhet .

Állatoknál

Az emberen kívüli gerincesek érzékenyek rá, beleértve a vízi állatokat is, például az európai angolnát , amikor környezetében nagyon alacsony kokain- dózisnak volt kitéve (csak egy 20 nanogramm / liter adag 50 napig egy friss tanulmány szerint) (2018. évi kiadvány), ennek a példának a következményei tartós káros hatások, amelyek nem tűnnek el, amikor az angolnát eltávolítják a szennyezett vízből, hogy tiszta vízbe tegyék.

Hivatkozások

1. (en) Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE, „  Bench-to-bedside review: rhabdomyolysis - a Overview for Clinician  ” , Critical Care , vol.  9, n o  22005, P.  158–69 ( PMID  15774072 , PMCID  1175909 , DOI  10.1186 / cc2978 , online olvasás )
2. (en) Bosch X, Poch E, Grau JM, „  Rhabdomyolysis és akut vesekárosodás  ” , New England Journal of Medicine , vol.  361, n o  1,2009, P.  62–72 ( PMID  19571284 , DOI  10.1056 / NEJMra0801327 )
3. Vanholder R, Sever MS, Erek E, Lameire N, "  Rhabdomyolysis  ", Journal of the American Society of Nephrology , vol.  11, n o  8,1 st augusztus 2000, P.  1553–61 ( PMID  10906171 , online olvasás )
4. Aleman M, „  A lóizom rendellenességeinek áttekintése  ”, Neuromuscular Disorders , vol.  18, n o  4,2008. április, P.  277–87 ( PMID  18395447 , DOI  10.1016 / j.nmd.2008.01.001 )
5. Bosch X, Poch E, Grau JM, „  Rhabdomyolysis és akut vesekárosodás  ”, New England Journal of Medicine , vol.  361, n o  1,2009, P.  62–72 ( PMID  19571284 , DOI  10.1056 / NEJMra0801327 )
6. Sauret JM, Marinides G, Wang GK, „ Rhabdomyolysis  ”, amerikai családorvos  , vol.  65, n o  5,2002, P.  907–12 ( PMID  11898964 , online olvasás )
7. Warren JD, Blumbergs PC, Thompson PD, „  Rhabdomyolysis: a review  ”, Muscle & Nerve , vol.  25, n o  3,2002. március, P.  332–47 ( PMID  11870710 , DOI  10.1002 / mus.10053 )
8. Emmanuelle Rouger „  Az arany tricholome vagy Bidaou.  » ( Archívum • Wikiwix • Archive.is • Google • Mi a teendő? ) (Hozzáférés : 2013. március 30. )
9. (en) Zager RA, CA Foerder, Effects szervetlen vas és a mioglobin in vitro proximális tubulus lipidperoxidáció és a citotoxicitást , J. Clin. Invest., 1992; 89: 989-995
10. (en) Bosch X, Poch E, Grau JM, Rhabdomyolysis és akut vesekárosodás , N. Eng. J. Med., 2009; 361: 62-72
11. (in) Woodrow G Brownjohn AM Turney JH, A rabdomiolízis miatti akut veseelégtelenség klinikai és biokémiai jellemzői , Ren. Fail., 1995; 17: 467-474
12. (en) Gunal AI, Celiker H, Doğukan A et al. A korai és erőteljes folyadék újraélesztés megakadályozza az akut veseelégtelenséget a katasztrofális földrengések összetört áldozataiban , J. Am. Soc. Nephrol., 2004; 15: 1862-1867
13. Capaldo A & al. (2018) A környezeti kokainkoncentrációk hatása az európai angolna (Anguilla anguilla) vázizomzatára  ; Sci összesen kb. 2018. június 4.; 640-641: 862-873. doi: 10.1016 / j.scitotenv.2018.05.357 | absztrakt

Külső hivatkozás

(en) Rhabdomyolysis, J Am Soc Nephrol 11: 1553-1561, 2000