Osteosarcoma

Osteosarcoma Osteosarcoma a kutya combcsontjának disztális részén. Kulcsadatok

Különlegesség	Onkológia

Osztályozás és külső erőforrások

ICD - 10	C40 - C41
CIM - 9	170
ICD-O	M 9180/3
OMIM	259500
BetegségekDB	9392
MedlinePlus	001650
eGyógyszer	988516, 1256857, 393927 és 394057
eGyógyszer	ped / 1684   ortopéd / 531 rádió / 504 rádió / 505
Háló	D012516
Drog	Metotrexát , karboplatin és ciszplatin

Orvosi figyelmeztetés

Az oszteoszarkóma ( oszteogén szarkóma ) a leggyakoribb tumor rosszindulatú csont primer, ha kizárjuk a mielómát és a limfómát . Előnyben részesíti a hosszú csőcsontok metafiziseinek régióját . Az esetek 50% -a a térd körül jelentkezik . Ez egy rosszindulatú kötőszöveti (lágy) daganat, amelynek neoplasztikus sejtjei oszteoblaszt differenciálódást mutatnak és tumorcsontot képeznek. A rákgyógyászat fejlődésével az osteosarcoma sokkal jobb prognózissal rendelkezik, mint néhány évvel ezelőtt. A rák ezen formája viszonylag ritka.

Frekvencia

Az osteosarcoma a gyermekeknél a nyolcadik leggyakoribb rákforma, amely gyermekgyógyászati betegek összes rosszindulatú daganatának 2,4% -át , és az összes elsődleges csontrák 20% -át foglalja magában.

Becslések szerint az oszteoszarkóma előfordulása millió lakosra vonatkoztatva 5 esetet jelent évente az amerikai lakosság körében, a fekete, a spanyol és a fehér etnikumú egyének között enyhe eltérés tapasztalható (6,8, 6,5, illetve 4,6 eset / millió ember és évente). A férfiaknál valamivel gyakoribb (évente 5,4 / millió), mint a nőknél (4,0 / millió / év).

Leggyakrabban a hosszú tubulusos csontok metafízis régiójában merül fel , 42% a combcsontban, 19% a sípcsontban és 10% a humerusban fordul elő. Az esetek körülbelül 8% -a a koponyában és az állkapocsban, 8% -a a medencében fordul elő.

Elterjedtség

Az osteosarcoma a hatodik leggyakoribb rák 15 év alatti gyermekeknél. Évente 400 20 év alatti gyermeket és 500 felnőttet (a legtöbbet 15 és 30 év közötti) érint az Egyesült Államokban . A 900 emberből évente körülbelül 300 hal meg. A gyakoriság második csúcsa az időseknél fordul elő, leggyakrabban egy mögöttes csontbetegséggel , például Paget csontbetegségével társul . Évente 150-200 új eset fordul elő Franciaországban .

Genetikai hajlam

• Családi esetek, amikor a „13q14” kromoszóma deléciója inaktiválja a retinoblasztóma gént , az osteosarcoma kialakulásának nagy kockázatával jár.
• Csontdysplasiában, beleértve a Paget-féle betegség, szálas dysplasia, enchondromatosis, és több exostosisok betegségek , növeli a osteosarcoma.
• A Li-Fraumeni-szindróma (a TP53 csíravonal mutációja ) hajlamosító tényező az osteosarcoma kialakulásában.
• A Rothmund-Thomson-szindróma (vagyis az autoszomális recesszió, amely magában foglalja a csont veleszületett rendellenességeit, a haj és a bőr diszpláziáját, hipogonadizmust, szürkehályogot) a betegség fokozott kockázatával jár.

Halandóság és túlélés

A rosszindulatú csont- és ízületi daganatok okozta halálozások ismeretlen számú gyermekkori rákos halálesetet jelentenek. Az osteosarcoma okozta halálozási arány évente körülbelül 1,3% -kal csökkent. Az osteosarcoma hosszú távú túlélési valószínűsége drámai módon javult a XX .  Század végén, és 2009-ben megközelíti a 68% -ot.

Patológia

A daganat a hosszú csont végén helyezkedik el. Leggyakrabban a sípcsont vagy a humerus proximális végét vagy a combcsont distalis végét érinti . Az osteosarcoma az esetek 60% -ában hajlamos a térd körüli területekre, az esetek 15% -ában a csípő környékén , 10% -ában a vállban és 8% -ában az állkapocsban . A daganat szilárd, kemény, szabálytalan (a röntgenvizsgálatokon "fenyőnek" vagy "napsugárnak" nevezik), a derékszögben sugárzó meszesedett csont daganatkötegei miatt. Ezek a derékszögek alkotják az úgynevezett Codman-háromszöget. A környező szövetek beszivárognak.

Mikroszkóp alatt az osteosarcoma jellemzője az osteoid (csontképződés) jelenléte a daganatban . A tumorsejtek nagyon pleomorfak ( anaplasztikusak ), némelyik óriás, sok mitózis atipikus. Ezek a sejtek oszteoidokat termelnek, amelyek körvonalazzák a szabálytalan fesztávolságokat (amorf, eozinofil / rózsaszínűek), központi meszesedéssel vagy anélkül (hematoxilinofil / kék, szemcsés) - tumorcsont. A tumorsejtek beágyazódnak az osteoid mátrixba. A jelenlévő daganatsejtek jellemzőitől függően (akár csontsejteknek, porcsejteknek vagy fibroblaszt-szerű sejteknek tűnnek) a daganat alosztályba sorolható. Az osteosarcomák az oszteoklasztikus óriássejteket többmagvúvá tehetik

Okoz

Az osteosarcoma okai nem ismertek. Számos kutatócsoport tanulmányozza a rák őssejtjeit és azok daganat kialakulásának lehetőségét. A nem kapcsolódó állapotok sugárterápiája ritka ok lehet.

Tünetek

A tünetek nem nyilvánvalóak. Általában karcsúságként jelennek meg az érintett részben vagy végtagban, amikor az egyén nyugalomban van. Ezt az erős és jól lokalizált fájdalmat hangsúlyozza a csontra nehezedő nyomás. Lehetséges tendinitis (íngyulladás a könyökben, amely nem gyógyul meg: a humerus osteosarcoma esete). Szélsőséges esetekben a csont spontán törése során észlelik (ebben az esetben a daganat szinte az egész csontot felemésztette).

Jelek

Állandó fájdalom (a fájdalomcsillapítók ellenére), amely álmatlanná válik.

Kezelés

A multi-kemoterápiát (API AI protokoll) a tumor műtéti eltávolításával és a csont helyettesítésére szolgáló protézis lehetséges elhelyezésével írják elő.

Prognózis

A kimutatás sebességétől, valamint az áttétes fokozattól és állapottól függően a gyógyulás prognózisa meghaladja a 70% -ot, ha a patológiát korán kezeljük (nagy javulás az elmúlt évtizedekben), de gyenge, sok esetben metasztázisok (különösen tüdő) miatt sok halálesettel jár két éven belül.

Kutya osteosarcoma

Az osteosarcoma a kutyák leggyakoribb elsődleges csontdaganata, amelyet különösen agresszív biológiai viselkedés jellemez, mind lokálisan (az érintett csontban), mind pedig távolságban (metasztatikus terjedés). A nagy és óriás fajtájú kutyák jellemzően érintettek, és a hajlamos fajták a következők: rottweiler, angol agár, ír farkaskutya, hegyi fajták (nagy pireneusi, újfundlandi, leonberger), nagy dán (dog). Az appendikuláris csontvázban az oszteoszarkóma leggyakoribb helyei a sorrendben a disztális sugár és a proximális humerus (mellkasi végtag), valamint a sípcsont (distalis vagy proximális) és a distalis combcsont (kismedencei végtag). Ezért emlegetik néha, hogy a legklassikusabb helyek "messze vannak a könyöktől, a térd közelében". Kis fajtáknál a helyek gyakrabban találhatók az axiális csontvázon és a koponyán.

Az osteosarcomákat centrális vagy medulláris, periostealis, parostealis és extraskeletalis osztályba sorolják. A kutyákban a leggyakoribb extraskeletalis helyek az emlőmirigyek és a lép. Mint az embereknél, a WHO kutyák és macskák osztályozása is több szövettani típust ismer fel: oszteoblasztikus (nem produktív, közepesen produktív, produktív), kondroblasztikus, fibroblasztikus, telangiectaticus, óriássejtű és rosszul differenciált.

A rosszindulatú daganatok progressziójának aránya viszonylag magas. A diagnózis idején a prognózis már fenntartva van, és a várható élettartam csökken. Az osteosarcomák áttétes disszeminációja gyakran korai, a tüdő gyakori behatolása. Ha a diagnózis során nem észlelnek áttétet, a kutya osteosarcoma szokásos kezelési módja az érintett végtag amputációja, majd a posztoperatív kemoterápia. Az amputált, de kemoterápiával nem kezelt kutya átlagos túlélési prognózisa körülbelül 4-5 hónap, szemben az 9-11 hónappal, amikor az amputációt kemoterápia követi. Az amputált kutyák életminősége általában kiváló. Ha az amputáció nem lehetséges, a kutya életminőségének javítását célzó palliatív terápia lehetséges, amely magában foglalhatja: palliatív sugárkezelést, gyulladáscsökkentőket, egyéb fájdalomcsillapító szereket (opioidok és mások), amino-biszfoszfonátokat (gátolják a csontok átalakítását)  stb. . Tanulmányok folynak az immunterápia biztonságosságának és hatékonyságának értékelésére az appendikuláris osteosarcomában szenvedő kutyák túlélési prognózisának javítása érdekében.

A macskáknál az apendikuláris (végtag) oszteoszarkóma a kismedencei végtagokban fordul elő, ellentétben a kutyákkal. Hasonlóképpen, az appendikuláris osteosarcomában szenvedő macskák prognózisa jobb, mint a kutyáké, csak a műtét (amputáció) esetén a medián túlélés meghaladja a 18 hónapot.

[ref. szükséges]

Megjegyzések és hivatkozások

1. (en) Ottaviani G., Jaffe N., Az osteosarcoma epidemiológiája. In: Jaffe N. et al. "Gyermek- és serdülőkori oszteoszarkóma" , New York, Springer,2009( ISBN  978-1-4419-0283-2 , PMID  20213383 , DOI  10.1007 / 978-1-4419-0284-9_1 )
2. Papalas JA, Balmer NN, Wallace C, Sangüeza OP, „A  dermatofibroma oszcizálása osteoclast-szerű óriássejtekkel: jelentés egy esetről és irodalmi áttekintés  ”, Am J Dermatopathol , vol.  31, n o  4,2009. június, P.  379–83 ( PMID  19461244 , DOI  10.1097 / DAD.0b013e3181966747 )
3. Osuna D, de Alava E, „  A szarkómák molekuláris patológiája  ”, Rev Recent Clinical Trials , vol.  4, n o  1,2009, P.  12–26 ( PMID  19149759 , DOI  10.2174 / 157488709787047585 )
4. Dhaliwal J, Sumathi alelnök és Grimer RJ. Sugárzás okozta periosztealis osteosarcoma. 10. forduló : 13–18 [1]