Különlegesség | Belgyógyászat |
---|
CISP - 2 | D13 |
---|---|
ICD - 10 | R17 |
CIM - 9 | 782.4 |
BetegségekDB | 7038 |
MedlinePlus | 003243 |
Háló | D007565 |
Brit beteg | Sárgaság |
A sárgaság vagy sárgaság egy fizikai jel, amely megfelel az integument (bőr és nyálkahártya: ezt mucocutanus sárgaságnak) sárga színének, a bilirubin felhalmozódása miatt , amely konjugált vagy konjugálhatatlan, ezért kétféle sárgaság létezik. :
A sárgaság lehet többé-kevésbé intenzív, de amikor elkezdődik, csak a szem sclerájában (a szem „fehérjében”) látható, és nem a kezén. Természetes fényben kell keresni.
A sárgaság kifejezés a görög ikteros ικτερος szóból származik, amely szintén azonos színű madarat jelöl, például az oriolt . Más hipotézisek sárga kötőhártyával rendelkező állatokat javasolnak, mint például a sárkány iktivos vagy a nyest iktis .
Az ókori hiedelmek szerint az oriolára nézve vagy a hasára helyezve a sárgaság meggyógyult és megölte a madarat. Idősebb Plinius a természettudományban utal rá (XXX könyv, Jogorvoslatok állatoktól ) azzal, hogy sárgaságot morbus regiusnak vagy "királyi betegségnek" nevez . Ezt a nevet latin szerzők számos értelmezésnek vetették alá, beleértve az arany színét , a fémek királyát is.
A birodalmi latin , ikteros válik sárgaság , a francia „ictère” jelenik meg 1578 . Ennek megfelelője a XIII . Századi népi sárgaság .
Sárgaság tűnik a korai orvosi szövegek, köztük diagnosztika Szerződés és tippeket a gyógyszer mezopotámiai a III th évezred ie. Kr. U. , Ahol a sárgaságot Ahhazu démonnak tulajdonítják, aki megtámadja a májat.
Hasonlóképpen, a sárgaságról a babiloni Talmud (a tisztaságokról vagy a Taharot-rendről szóló fejezet ) számol be az ókori héberek között, valamint az ősi kínai orvosi szövegekben, például a Nei Jingben .
Nyugaton Hippokratész kizárja a sárgaság isteni eredetét, az ikteros szóval a sárga epe kiszorításává válik a bőr alatt. Azt írja több fajta sárgaság, különösen a szezonális csoportosan esetben ( járványok I és II hippokratészi Corpus ). Az Aforizmákban többet ad sárgaságról, köztük a " Sárgaságnál sajnálatos, hogy a máj kemény lesz" és "A 7., 9., 11. és 14. napon a lázban előforduló sárgaság kedvező, feltéve, hogy a megfelelő hipochondrium van. nem nehéz ” . Hippokratész tehát különbséget tett volna a fertőző sárgaság és az obstruktív sárgaság között.
Az I st században AD. AD , a görög-római orvos Rufus efezusi írta az első monográfiát a sárgaság című De Ictero . A sárgaság három típusát különbözteti meg:
Rámutat, hogy nem minden sárgaság lázas vagy májbeteg. Sárgaság fordulhat elő egy mérgező harapás következtében , akárcsak a vipera (sárgaság hemolízissel modern nézőpontból).
Megjegyzi azt is, hogy a sárgaság viszkethet ( viszketés ) az egész testben. Ez egy kezelés alapuló ismétlődő apró vérzés és erős hashajtó : porcsin magvak , kakukkfű virág , bugloss , germander ...
A magas középkorban , 751-ben, Szent Bonifácz , Mainz érsek arról tájékoztatta Zacharie pápát, hogy sárgaságjárvány sújtotta városát. A pápa a betegek elszigetelésének tanácsával válaszolt, amely a sárgaság járványának első elszigeteltsége lenne.
A sárgaság előfordulása szórványos formában (egyedi esetek) és járványos formában (csoportosított esetek) továbbra sem ismert. Az olyan szerzők, mint Jean-Baptiste Morgagni (1682-1771), csak anatomopatológiai megfigyelések alapján veszik figyelembe az epekövekkel kapcsolatos sárgaságot . Morgagni rámutat, hogy az epekövek gyakoribbak az életkor, a női nem és az ülő élet során.
A sporadikus sárgaság egyéb esetei közé tartozik a hirtelen bekövetkezett érzelmi sokk, különösen a halálos ítéletek során, amelyek a népi „sárgasággá változtatás” kifejezés forrása.
Mások, mint Herman Boerhaave (1668-1738) , járványmegfigyelések alapján hajlamosak sárgaságos hepatitisre . Ezek a járványos sárgák különleges körülmények között jelentkeznek: bárhová válnak a férfiak bizonytalan helyzetben (katonai csapatok), akkor "tábori sárgaságról" beszélünk. E járványok közül sokat a XVII . És a XVIII . Században írtak le, mint Németországban 1629-ben, a harmincéves háború vagy a hétéves háború idején . Egyéb járványokat jelentenek az évszaknak: nyáron és ősszel meleg, táplálkozási hiányosságok ...
A XIX . Században járványos sárgaságot vagy "hurutos sárgaságot" írnak le a napóleoni háborúkban és a polgárháború idején . A XX . Század elejéig azonban az általános orvosi álláspont szerint az összes hepatitis az epeutak elzáródásával kapcsolatos . Valójában Rudolf Virchow (1821-1902) patológus boncolásokkal bizonyította, hogy a közös epevezeték gyulladása a hurutos sárgaságban található meg.
Utólag a modern történészek úgy vélik, hogy a "hurutos sárgaság" valószínűleg hepatitis A volt , de ezt csak az 1950-es években sikerült teljesen tisztázni.
A XX . Század fordulóján a vegyészek orvosai, mint Albert Robin (1847-1928), a sárgaságot két kategóriába sorolták: a máj eredetét az epe diffúziója, a vérből pedig a pigmentek vérét. 1903-ban Augustin Gilbert kimutatta, hogy ezek a vérpigmentek epepigmentek, és hogy a hemoglobin lebomlásából származnak . Ezenkívül szembeállítja a "kolurikus" sárgaságot (az epét tartalmazó sötét vizelet) és az "acholuric" sárgaságot (az epe nélküli tiszta vizelet).
Ezután számos osztályozást lehet megadni különböző kritériumok szerint:
A helyzet továbbra is zavaros, az orvosok megpróbálják összekapcsolni ezeket az osztályozásokat a terepen tapasztalt klinikai helyzetekkel. Háromféle vizsgálaton alapulnak: kémiai elemzések, nyombélcsövek (csőmintavétel) és a májszövet hisztopatológiája .
Általánosságban elmondható, hogy az 1940-es években a sárgaság két fő típusa állt szemben: a hemolitikus sárgaság és a máj-biliáris sárgaság. De a kép a XX . Század második felében csak a XX . Század második felében válik teljessé , a különböző vírusos hepatitisek felfedezésével.
Bilirubin képződik hemoglobin kapott származó fiziológiai hemolízis (megsemmisítése végén az élet) a vörös vér -sejtek , vagy a vörös vérsejtek. Körülbelül 250 mg bilirubint termel naponta egy átlagos felnőtt a hem katabolizmusából , normál plazmakoncentrációja 20 μmol / L alatt van.
Ennek a bilirubinnak a legnagyobb része konjugálatlan bilirubin formájában kötődik az albuminhoz (általában kevesebb, mint 15 μmol / L). Ez a forma zsíroldékony, a májsejtek ( hepatociták ) megragadják , hogy konjugálják őket glükuronsavval .
Ez a konjugált bilirubin vízoldható forma: a plazmában is jelen van (általában kevesebb, mint 5 μmol / L), hogy az epében eliminálódjon és a bélbe kerüljön. A vastagbélben a konjugált bilirubint a baktériumok átalakítják urobilinogénné . A legtöbb a székletben sztercobilin formájában ürül .
Az urobilinogének egy részét a bél visszaszívja: egy részét a vesék eliminálják (az urobilin a vizeletben), egy másik részét a máj veszi fel, hogy az epében eliminálódjon. Ezt az utolsó áramkört nevezzük enterohepatikus ciklusnak .
Ezért azt mondják, hogy a bilirubin a máj konjugálásáig szabad (vagy közvetett), majd ezt követően konjugált (vagy közvetlen). A vizelettel kiürítve a vizelet sárga színét adja, a székletnek pedig a széklet barna színét adja.
A sárgaságot vagy sárgaságot a vérben lévő bilirubinfelesleg okozza. Ez a helyzet a sárgától a bronzig terjedő általánosított színező magrétegeket eredményezi.
A sárgaság nyilvánvaló (nem orvosi tekintet), ha a vérben a bilirubin szintje meghaladja az ötven μmol / L-t. Egyébként a kötőhártya sárgasága vagy a sclera 30 μmol / l-től kezd megjelenni, és a klinikus tapasztalata szerint a sárgaság vizuálisan kimutatható 40 μmol / L körül.
Ez a felesleges bilirubin konjugált vagy konjugálatlan bilirubin, két fő mechanizmus révén, hemolízissel és a bilirubin vagy kolesztázis visszatartásával .
A hemolízis miatti sárgaságban a máj és az epevezeték normális, de a vörösvérsejtek nagy mennyiségben elpusztulnak. Ekkor a nem konjugált, vízben oldhatatlan bilirubin túltermelése következik be, amelyet a vizelet nem választ ki, amely tiszta marad (halványsárga).
A bilirubin retenció vagy kolesztázis a konjugált bilirubin sárgaság leggyakoribb mechanizmusa. Ennek a kolesztázisnak oka lehet az epevezeték elzáródása vagy a májsejtek károsodása. A sárgaság a konjugált bilirubinnal, egy vízoldható formával, sötét vizeletet eredményez (narancssárgától barnaig vagy barnáig ). A bélben való áthaladás hiánya magyarázza a széklet elszíneződését.
Végül, a genetikai betegségek a sárgaságot konjugálatlan bilirubinnal (enzim konjugációs hiány, például Gilbert-kór ), ritkábban sárgasággal magyarázzák kolesztázis nélküli konjugált bilirubinnal (például Rotor-szindróma ).
A sárgaságú alany vizsgálata útmutatást ad: annak megismerése, hogy konjugált bilirubinnal vagy konjugálatlan bilirubinnal van-e sárgaság, elsősorban a vészhelyzetek meghatározása, valamint a lehetséges okok felkutatásához elvégzendő vizsgálatok megválasztása.
A fizikai vizsgálat érzékenysége alacsony, és a klinikus tapasztalatától függően változik.
VizsgálatA kikérdezés a beteg kórtörténetére (alkohol, májbetegség, családtörténet stb.), A sárgaság előtt hetekkel jelentkező tünetekre (súlycsökkenés, viszketés, ízületi fájdalom), a sárgaságot közvetlenül megelőző tünetekre (láz, a jobb hypochondrium…), végül az előfordulás körülményei (jelenlegi járvány, visszatérés az utazásból, transzfúzió, gyógyszerbevitel ...).
A mentális állapot változásai vagy a tudatzavarok máj encephalopathiához vezetnek , különösen asterixis esetén .
VizsgaA vizsgálat feltárja a lehetséges bőrjeleket, mint például a májelégtelenséghez vezető csillagképi angioma , a viszketéshez kapcsolódó karcos elváltozások, a hiperlipémiára utaló xanthelasma …, valamint az ascites jelenléte vagy hiánya .
Értékeli a sárgaság intenzitását és mértékét. Sárgaság meg kell különböztetni a sárga elszíneződés túlzott fogyasztása diétás karotin (zöld és sárga zöldségek), vagy gyógyszeres ( quinacrine , expozíció fenolok, stb.) A zöldes sárgaság hosszantartó epeelzáródásra utal, míg a sárga-narancs felé inkább a májsejt rendellenességével kompatibilis.
A tapintás a máj méretét, konzisztenciáját és érzékenységét értékeli. Pontosabban, a tapintás egy lehetséges nagy epehólyag után néz, fájdalmas vagy nem ( Murphy manővere ).
A megnagyobbodott lép különféle okokból jelen lehet: hemolitikus sárgaság ( hiperplenizmus ) esetén, a portális véna akadályával ( portális hipertónia ), fertőzésre reagálva ( vírusos hepatitis ).
A vizeletvizsgálat kritikus jelentőségű: a sötétbarna vagy teaszínű vizelet konjugált bilirubin sárgaságot, míg a világossárga vizelet konjugálatlan bilirubin sárgaságot jelez (leggyakrabban májon kívüli). Az elszíneződött széklet jelenléte az epeutak elzáródásának jele.
A fájdalom-láz-sárgaság néhány napos egymás utáni sorrendje ebben a sorrendben nagyon utal a kolangitisre .
A biológiai értékelés célja a sárgaság mechanizmusának és eredetének megerősítése vagy meghatározása:
A kontextustól (akut fertőző sárgaság) függően szerológiai vizsgálatok ( hepatitis A , hepatitis B és más fertőző betegségek, például leptospirosis ) kérhetők. Hasonlóképpen, mérgező gyanú esetén a toxikus anyagot meg kell mérni a vérben és a vizeletben.
Ismeretlen eredetű krónikus sárgaság esetén további vizsgálatokra lehet szükség, beleértve az autoimmun okok vizsgálatát , beleértve az anti-mitokondriális antitesteket is.
Ezeket a vizsgákat nem invazív és invazív kategóriákba sorolják . Az első lépésben nem invazív vizsgálatokat alkalmaznak, az epeutak elzáródásának, a máj és a hasnyálmirigy állapotának, az érrendszer állapotának értékelésére. Ezek a következők:
Kockázatosabbak, és specifikus jelzések szerint (szúrás, biopszia vagy terápiás célú igények) invazív vizsgálatok, például endoszkópia és különféle típusú kolangiográfia (in) .
A máj bioszia olyan esetekre van fenntartva, amelyek diagnózisa a szokásos vizsgálatok ellenére is bizonytalan, és csak a kezelés meghatározása vagy meghatározása céljából.
Ennek oka lehet a hyperhemolysis, a megnövekedett bilirubin termeléssel, amely elnyomja a konjugációs folyamatot:
vagy nem konjugált bilirubin konjugációja:
A fiziológiai ok a bilirubin eliminációjának hibája a májban történő konjugálása után, ennek a „konjugált bilirubinnak” a szérum, majd a vese felé történő „visszafolyatásával”; A széklet ezért elszíneződik, a vizelet rendellenesen sötét és habos (mivel a konjugált bilirubin nagyon hidrofil és szinte teljes egészében a vizelettel ürül ki).
Az ilyen típusú sárgaság etiológiája ( kolesztázis által ) két szinten lokalizálható: az extrahepatikus epeutak szintjén (obstrukció) vagy a máj szintjén (intrahepatikus az epe elválasztásának rendellenessége vagy hepatocelluláris elégtelenség miatt) ).
Extrahepatikus kolesztázisAz epeutak elzáródása, leggyakrabban tágítással. A három fő ok:
További okai a vateriás ampulloma ”és a közös epevezeték külső kompressziói ( krónikus hasnyálmirigy-gyulladás , műtéti következmények, limfadenopathia stb.).
Intrahepatikus kolesztázisAz epeutak nincsenek kitágítva. Azokban az esetekben, amikor a kolesztázis akut hepatocelluláris elégtelenséggel ( máj citolízissel ) jár, a fő okok a következők:
A krónikus kolesztázis összefüggésbe hozható az epe elválasztásának rendellenességével (minimális vagy mérsékelt májcitolízis), a felnőttek fő oka az elsődleges epeúti cirrózis és a szklerotizáló cholangitis .
Végül a sárgaság számos bonyolult mechanizmusból fakadhat, különösen a súlyos állapotú vagy intenzív terápiában szenvedő betegek esetében.
Egy újszülött csecsemőnek az élet első napjaiban általában átmenetileg megemelkedik a szabad bilirubinémiája a következők miatt:
Ez a normális sárgaság, szabad bilirubin tartalommal, fiziológiásnak mondható. A teljes életkorú csecsemők több mint felénél az élet 2. vagy 4. napja körül jelenik meg. Általában nem túl intenzív, klinikailag látható, ha a bilirubinemia meghaladja a 70 μmol / L értéket, a fekete bőrű csecsemőknél nehezebben észlelhető, az ázsiai származású csecsemőknél gyakoribb.
A szülőszobán az enyhe sárgaság rutinellenőrzéséhez optikai kiértékeléssel ellátott transzkután műszert használnak, amely nem pótolja a vérvizsgálatot, ha szükséges.
Ezt a fiziológiai sárgaságot nem kell kezelni. Az élet 10. napja körül, a 2. héten tűnik el. Eltűnését színes vizelet előzi meg, amely kezdetben tiszta születéskor.
A fiziológiai sárgaság mellett egyéb szabad bilirubin sárgaság:
A szabad bilirubin kóros növekedése a sárgaság következménye a hemolízissel. A sárgaság korai, az élet első napjától kezdődik (születéskor néha sárga zsinórral) és gyorsan intenzív. Hemolitikus vérszegénység van a vörösvérsejtek intenzív regenerációjával: jelentős retikulocitózis és eritroblasztózis, valamint a máj és a lép méretének növekedése.
A szabad bilirubin neurotoxicitása a lipidekhez való affinitásának és a vér-agy gáton való áthaladásának a következménye . Ezért annál nagyobb, minél magasabb a szabad bilirubin vérszintje és az áteresztő (éretlen) vér-agy gát. A legnagyobb kockázatot ekkor a hyperbilirubinemia vagy a kernicterus okozta encephalopathia jelenti, az agy bazális ganglionjainak visszafordíthatatlan károsodásával . A következmények a koreo-atetosis és a süketség .
A hemolízis okozta sárgaság fő okai:
Ezek sárgaság, szabad bilirubin tartalommal, leggyakrabban genetikai eredetűek:
A kolesztatikus sárgaság (konjugált vagy kevert bilirubinnal - konjugált és konjugálatlan -) ritka az újszülötteknél (2500 szülésből 1-nek megfelelő nagyságrendben), de mindig kóros. Ez a helyzet összetett diagnosztikai vészhelyzet.
Az ilyen típusú sárgaság korai megjelenése, intenzív és hosszan tartó jellege, sötét vizelet és elszíneződött széklet gyanítható. A nagy máj (hepatomegalia) jelenléte a kolesztázis okától függ. Elvileg minden újszülöttkori sárgaságot, amely 10-14 napnál tovább tart, speciális környezetben kell feltárni.
A biológiai értékelés megerősíti vagy meghatározza a kolesztázist és az esetleges intra-hepatikus okokat (anyagcsere-betegségek, fertőző hepatitis stb.) A hasi ultrahangon kívüli okok keresése.
A leggyakoribb ok az epevezetékek atresiája (az esetek 35–41% -a), ez az első oka annak megszüntetésére gyakorisága és súlyossága miatt, mert a prognózist a műtéti sürgősség (bilio bypass -emésztés) okozza.
Ezután jöjjön csökkenő gyakoriság szerint:
Az esetek 13-30 % -a idiopátiás marad (megtalált ok nélkül).
Főként a leggyakoribb súlyos hyperbilirubinemia (a konjugálatlan bilirubin okozta sárgaság, hemolízissel).
Szűrés és célkitűzésekA szűrés klinikai és biológiai, a kockázati tényezők jelenlétén alapul, a vitatott aktualizált nemzeti ajánlások szerint.
Alapjában véve a speciális táblázatok vagy nomogramok szerint értelmezett hiperbilirubinémia-szinteken alapul , figyelembe véve a születési súlyt és a órák utáni születés utáni életkort. Például egy újszülött kifejezés súlyos hiperbilirubinémiáját (neurológiai kockázat mellett) úgy definiálják, mint az összes teljes bilirubinémia, amely az élet első 96 órájában meghaladja a 340 μmol / L-t, vagy a 96. óra után 420 μmol / L-t.
A kezelés célja a túlzott hiperbilirubinémia csökkentése vagy stabilizálása a neurotoxikus kockázat megelőzése érdekében. A szoptatás folytatása a gyakori és rendszeres szoptatással járó kezelés része, 24 óránként 8-12, a bilirubin székleten és vizelettel történő eliminációjának elősegítése érdekében.
A súlyos hiperbilirubinémia kezelésének két eszköze a fototerápia és az exanguino-transzfúzió . Az adjuváns terápiák többértékű immunglobulinok intravénás úton és albumin infúziók, amelyek megfogják a bilirubint, specifikus esetekben ajánlhatók.
FototerápiaEz az újszülöttek hyperbilirubinémiáinak fő eszköze. A gyermeket szemészeti védelemmel ellátott pelenkába helyezik 420 és 490 nm közötti optimális fényt sugárzó lámpák alatt, amelyek optimális értéke 460 nm , így ez a fény lebontja a bilirubint. A fényterápia lehet hagyományos vagy intenzív, a beadott adagtól függően (a bőrbe juttatott fényintenzitás és az expozíció időtartama).
A fototerápia hatékonyan csökkenti a bilirubin szintjét, de továbbra is vitatott a kernicterus előfordulásának megakadályozása . A fényterápiának lehetnek mellékhatásai, például az anya és a gyermek különválasztása, hosszan tartó kórházi ápolás vagy a rohamok kissé megnövekedett kockázata .
Exsanguino-transzfúzióEz a folyamat magában foglalja az alany vérének nagy részének cseréjét. Súlyos hiperbilirubinémia esetén javallt, az indikációs görbék (nomogram) szerint értelmezve: különösen akkor, ha ez az arány túl gyorsan növekszik ahhoz, hogy fototerápiával kezelhető legyen, vagy ha máj enkefalopátiára (kernicterus) utaló jelek vannak. Franciaországban csak egy III. Típusú kismama ( újszülött újraélesztési egységgel ) végezhető el.
Az újszülött exsanguino-transzfúziója 5% -os szövődmények (hematológiai, kardiopulmonalis stb.) Kockázatát és ezer újszülöttre számított 3-4 halálozási kockázatot jelent.
Ritkasága ellenére az összes fejlett országban a kernicterus esetei továbbra is hangsúlyozzák a nemzetközi adatok alapján frissített ajánlások szükségességét, elkerülve ugyanakkor a növekvő szülői stresszt.