Különlegesség | Ideggyógyászat |
---|
CISP - 2 | N94 |
---|---|
ICD - 10 | G61.0 |
CIM - 9 | 357,0 |
OMIM | 139393 |
BetegségekDB | 5465 |
MedlinePlus | 000684 |
eGyógyszer | 792008, 1169959, 315632 és 1180594 |
eGyógyszer | emerg / 222 neuro / 19 pmr / 48 neuro / 598 |
Háló | D020275 |
Tünetek | Növekvő bénulás ( d ) |
Brit beteg | Guillain-Barre-szindróma-pro |
A szindróma a Guillain - Barre ( GBS ), vagy a Guillain-Barre-Strohl egy autoimmun betegség gyulladás a perifériás idegrendszer . Hirtelen parézissel (az egyik testrész motoros kapacitásának részleges elvesztésével) nyilvánul meg , amely az izmok közelében helyezkedik el. A reflexek hiánya vagy csökkenése (petyhüdt bénulás) és érzékszervi zavarok kísérik. A legtöbb esetben az emberek néhány hónapon belül felépülnek, de vannak súlyos formái. A gyermekbénulás közeli eltűnése óta a GBS vált az akut petyhüdt bénulás világszerte vezető okává . Manapság a neurológia egyik fő vészhelyzetének számít. A GBS a következő neveken is ismert:
A XIX . Században számos esetjelentés felelhet meg a GBS-nek. 1828-ban Chomel leírta az akut polyneuritis járványát . Kicsivel később Wardrop 1834-ben és Ollivier 1837-ben néhány más elszigetelt megfigyelésről számol be. 1859-ben Octave Landry és Adolf Kussmaul egymástól függetlenül egy súlyos betegséget írtak le, amely megbénítja a lábakat, karokat, nyakat és légzőizmokat (Landry bénulása, Landry-kór vagy szindróma). Hasonló megfigyelések találhatók más országokban is. 1891-ben Quincke felfedezte a cerebrospinalis folyadék ágyéki szúrás útján történő gyűjtésének és elemzésének lehetőségét . Ez az első közvetlen biológiai megközelítés ezeknek a neurológiai betegségeknek.
1916-ban Georges Guillain , Jean Alexandre Barré és André Strohl az átmeneti generalizált bénulás két esetét mutatták be a cerebrospinalis folyadék jellegzetes rendellenességével : a fehérjék rendellenes emelkedése és a normál sejtszám (albumino-citológiai disszociáció). Az 1930-1950-es években egy konkrét kauzális vírus keresése nem eredményezett semmit. Az 1960-as években a betegség immunológiai jellegét állították. Az 1980-as években azonosították a betegséghez kapcsolódó első autoantitesteket .
Eredetileg és az 1930-as évek végéig Guillain és Barré ragaszkodtak a szeretet kedvező alakulásához, hogy ez a diagnózis második meghatározó kritériuma legyen, ahonnan a jóindulat történelmi hírneve, amely tévesen ma is fennmaradhat.
A XX . Század közepe óta a kedvező evolúció nem diagnosztikai kritérium. 1976 után, az Egyesült Államokban a sertésinfluenza fenyegetése elleni oltással kapcsolatos esetek sorát követően, a diagnosztikai kritériumokat nemzetközi szabványosításnak vetették alá, rendszeresen átértékelve. Ez lehetővé teszi a „Guillain-Barré-szindróma” leegyszerűsített kifejezés alatt az akut extenzív bénulás számos, korábban vagy újonnan leírt formájának csoportosítását, beleértve a súlyos formákat is.
A betegség gyakorisága évente körülbelül 100 000 ember közül 1,5 (a nyugati országokban 0,8 és 1,9 között van). Ötéves kora előtt ritka, a kockázat az életkor előrehaladtával növekszik, és 2 nő esetében 3 férfit érint. A családi formák kivételesek. A megismétlődés szintén rendkívül ritka.
A GBS eredete nem ismert, de vannak olyan kiváltó tényezők, amelyeket 1-6 héttel a betegség megjelenése előtt találtak. Leggyakrabban fertőzés (különösen emésztőrendszeri vagy légzőszervi), olykor oltás, műtéti aktus, stresszes esemény. Szisztémás betegségek (lupus erythematosus) vagy Hodgkin- betegség során is előfordulhat .
A terhesség alatt a GBS előfordulása egyenértékű vagy alacsonyabb, mint az általános populációban. Brazíliában azonban a 2016-os Zika- járvány során a GBS terhesség alatti gyakoribb előfordulásáról számoltak be.
Az esetek 2/3-ban a betegség 1-3 héttel a Campylobacter jejuni (gasztroenteritis és hasmenés) vagy a citomegalovírus (láz) vírusos bakteriális fertőzése után következik be . A GBS 1-2 alkalommal fordul elő 1000 citomegalovírus-fertőzésben, és 1000-ből alig kevesebb, mint 1000 Campylobacter- fertőzés . Ez a ritkaság bizonyos személyek sajátos érzékenységével magyarázható, de az egyedi genetikai hajlam nem valószínű, mivel a GBS nem ugyanazon családon belül nyilvánul meg. Másrészt Kínában apró járványokat figyeltek meg a gasztroenteritis során, amely a Campylobacter jejuni által okozott vízszennyezéshez kapcsolódott .
Zika vírusA Zika vírussal összefüggő GBS előfordulása 2-3 ezer nagyságrendű tízezer Zika vírusfertőzés esetén , ami hasonló kockázatot jelent, mint a Campylobacter fertőzés . Ez a szövődmény, amely a fertőzés után 5-10 nappal jelentkezett, más fertőző folyamatokat idézett elő, például együtt fertőzött más arbovírusokkal ( dengue , chikungunya stb.) , Amelyek ugyanabban a régióban keringtek.
A Zikához társított GBS prognózisa megegyezik a többi GBS-szel, de klinikailag megkülönbözteti azt az agyidegek gyakoribb károsodásával .
MásokA többi érintett fertőzés HIV , Epstein-Barr , Mycoplasma tüdőgyulladás , Haemophilus influenza , bárányhimlő stb.
A SARS-CoV-2 fertőzéssel összefüggő GBS első esetéről a2020 januárKínában. Néhány tanulmány megnövekedett kockázatot javasol a nem COVID-19 betegekhez képest, de a GBS és a COVID-19 közötti kapcsolat továbbra is vitatott a GBS ritkasága és a konténment jelenléte vagy hiánya miatt (a különböző időszakok összehasonlításakor).
A GBS kialakulásának előfordulási gyakorisága 4-7 eset lenne 100 000 influenzás emberre. 1976-ban az GBS megnövekedett kockázatát figyelték meg az influenza elleni oltás után.
Az 1976-os hamis járványriasztásRajt 1976. januárAz Egyesült Államokban egy járvány az influenza kezdődik a katonai bázis a Fort Dix , a New Jersey , ami a halálát legalább az egyik katona. Februárban a vírustörzset izolálják, ez egy H1N1 sertésinfluenza vírus, amely hasonlít az 1918-1919-es járványhoz. Az ügyet az amerikai közigazgatás legmagasabb szintjére hozzák. Az ebből az alkalomból kinevezett szakértői bizottság úgy véli, hogy súlyos járvány van kitörve, és azt javasolja, hogy vakcinát állítsanak elő a következő őszi tömeges kampányhoz. Március végén Gerald Ford elnök a televízióban bejelentette, hogy 135 millió dollárt szabadít fel egy oltási programra.
1976 nyarán 7000 embert gond nélkül oltottak be, ami lehetővé tette a kampány elindítását, amint a tanév elkezdődött. November végén értesítették az első GBS eseteket, amelyek 2-3 héttel az oltás után jelentkeztek. December közepén az epidemiológiai vizsgálat a GBS fokozott kockázatát tárta fel (7–8-szor). Mivel a várt járvány nem következett be, a kampányt (közel 45 millió oltott) azonnal leállították. Mivel számos későbbi tanulmány megerősítette az ok-okozati összefüggést.
Utólagos ellenőrzésAz esemény a mai napig fokozott és folyamatos megfigyelést indított más influenza elleni vakcinák ellen. Az 1976–2008 közötti időszakban enyhén megnő a további 1,3–2 eset kockázata 1 millió emberre. A 2009 és 2010 közötti H1N1 influenza elleni oltásokban ez a kockázat 1-6 eset / millió oltott ember az Egyesült Államokban, 1-3 máshol. A 2010–2013 közötti időszakban nem volt jelzés a megnövekedett kockázatról. Ez azzal magyarázható, hogy 2009-2010-ben az oltott populáció elegendő méretű volt ahhoz, hogy statisztikailag kimutathassa egy ritka esemény kismértékű növekedését.
Manapság becslések szerint az influenza utáni GBS kockázata (17,2 eset 1 millió influenzás konzultáció esetén) jóval magasabb, mint az oltás utáni GBS kockázata (1,03 / 1 millió oltás).
Nem találtak szignifikáns kapcsolatot a GBS és más oltások között. Még mindig folyik egyeztetés az MMR , a HPV és a négyértékű meningococcus konjugált vakcina kapcsán , de a GBS kockázata (millió oltónként kevesebb, mint 1 eset) nem indokolja ezen vakcinák korlátozását, mivel előnyeik messze felülmúlják ezt a kockázatot.
2021-ben a COVID-19 elleni oltási kampányban az FDA a Johnson & Johnson cég Janssen vakcinájával megnövekedett Guillain Barré-szindróma kockázatát jelentette . A terápiás ellátás ( immunterápia ) általában következmények nélküli gyógyulást tesz lehetővé.
A beteg idegeit saját immunrendszere támadja meg ( autoimmunitás) . Például a Campylobacter jejuni baktérium külső membránjának egyes struktúrái úgy nézhetnek ki, mint az idegeken jelen lévő struktúrák, ez a molekuláris utánzás.
A baktériumok elleni védekezéssel a test autoantitestekkel ( az én ellen irányított antitestekkel) támadja meg saját perifériás idegeit . Ha idegszálat asszimilálunk egy elektromos kábelhez, akkor a támadás a hüvelyre (jelen esetben a mielinhüvelyre ) vezethet , ez a nyugati országokban a leggyakoribb forma. Ritkábban maga az axon (a "közös szál") érintett, ez a forma Ázsiában gyakoribb. Esettől függően az idegvezetés lelassul, módosul vagy akár megszakad.
A GBS tehát több altípusra oszlik, a megcélzott molekulaszerkezetektől és az elváltozások helyétől függően.
A szindróma szórványosan nyilvánul meg (nyilván véletlenül, elszigetelten). Kiszámíthatatlan, teljes egészében képes bekövetkezni.
A kezdetet leggyakrabban az alsó végtagok gyengesége, vagy akár bénulása jellemzi. A háttérben érzékeny hipoesztézia típusú (csökkent tapintásérzetek) rendellenességek találhatók a „kesztyűben” és „zokniban”, zsibbadás, bizsergés vagy fájdalom. Az oszteotendinális reflexek csökkennek vagy megszűnnek.
A betegségnek három fejlődési szakasza van:
Az arcideg akut , néha kétoldalú bénulása az esetek felében előfordulhat. Az esetek harmadában átmeneti központi idegrendszeri károsodás figyelhető meg, hallucinációk , akut pszichózis vagy általában regresszív alvászavarok jellemzik .
Ritkábban előfordulhatnak atipikus formák, például az ágyéki öv fájdalma, amely meglehetősen gyorsan terjed a fenékben, majd a lábakban, ami arra utal, hogy az isiász egyszerre érinti mindkét alsó végtagot. A lábak használata gyorsan ellenőrizhetetlenné válik, és az alsó végtagok többé-kevésbé teljes bénulásához vezet. Ez a "leszálló" kép csak ezen alsó végtagok támadására korlátozódhat.
Az esetek többségében (80%) az érintettek 6–12 hónap elteltével visszanyerik fizikai képességeiket (vagy akár enyhe következményeket is). A fennmaradó 20% -uk 5% -ának súlyos és végleges következményei vannak (amikor az axon befolyásolja) a motoros képességek károsodnak (neuromuszkuláris betegségről beszélünk). A halálozási arány 10 és 15% között figyelhető meg (intenzív osztály).
A fájdalom az esetek harmadában megelőzi a bénulást, és a hiány javulásán túl is fennmaradhat, több mint egy éves fejlődés után. Hasonlóképpen, a fáradtság a motoros károsodásból való kilábalás után is fennállhat, függetlenül a károsodás kezdeti szintjétől.
A diagnózis főként klinikai, a neurológiai vizsgálat megismétlődésén alapul, amely kimutatja a kiterjedt növekvő ütemet, a szimmetrikus motorgyengeséget, a reflexek csökkenését.
A diagnózist lumbalpunctióval amely mutatja, a 2 -én héten, a növekedés a fehérje koncentrációját a cerebrospinális folyadékban a normál sejtszám a cerebrospinális folyadékba (disszociációs albumino-citológia). Ez a diagnózis legmegkülönböztetőbb eleme, de nem tesz lehetővé prognózist (korai vagy késői megfigyelése nem teszi lehetővé a betegség súlyosságának megjóslását).
Az elektromiográfia az idegvezetési sebesség (NCV-EMG) méréséből áll. Kiemeli az idegvezetés lelassulását vagy hiányát az esetek közel 85% -ában. A vizsgálat feltárja, hogy a GBS legsúlyosabb eseteiben károsodott-e a perifériás idegek axonja. Ennek a vizsgálatnak az ismétlése lehetővé teszi a GBS altípusának meghatározását a prognózis elemeinek megadásával.
A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia a perifériás neuropathia egyéb okait (olyan esetekben, amikor a GBS kezdetben hiányosan vagy atipikusan jelentkezik). Először mechanikai okok ( gerincvelő-kompresszió ), majd egy szerves oldószer belélegzése, ólom vagy bizonyos gyógyszerek , például nitrofurantoin vagy dapson felszívódása , fertőző okok ( diftéria , gyermekbénulás , botulizmus ), metabolikus okok ( akut intermittáló porphyria , hypokalaemia ) .
Az állapot súlyossága széles körben változhat, egy átlagos esettől, amelyet az orvos még nem is tudhat, egészen a pusztító betegségéig, amely szinte teljes bénulással jár, és életet és halálot helyez a betegbe.
A GBS-nek négy fő szövődménye indokolja, hogy a beteg bizonyos esetekben intenzív osztályon kerüljön kórházba:
Vannak olyan szövődmények is, amelyek nem járnak a páciens létfontosságú prognózisával, de jelentős kellemetlenségeket okoznak, ezek az ín visszahúzódásai a mozgások hiánya miatt, fizioterápia segítségével megelőzhetők; a fájdalomról speciális fájdalomcsillapítókkal kell gondoskodni
Az elektromiográfiai kutatás számos formája különbözik egymástól . A szokásos forma a mielin (demielinizáló), és leggyakrabban néhány hét alatt gyógyul meg következmények nélkül. Az axonális forma (vagyis az axon elváltozása ) ritkább, de súlyosabb is, és hosszú távú következményeket hagyhat maga után, amelyek csak a motoros idegeket, vagy a motoros és érzékszervi idegeket érintik. Ezután az AMAN formáról ( akut motoros axonális neuropátia ) beszélünk
A Miller-Fisher-szindróma , szindróma vagy Fisher vagy SMF a Guillain-Barré-szindróma változata, amelyet a következők jellemeznek:
Először 1955-ben írták le. Az evolúció általános szabályként kedvező és következmények nélküli.
Kívánatos a menedzsment az akut gondozási központban, esetétől függően a rehabilitáció egy gyógyító központban, és a kórházon kívüli rehabilitációs program követi.
Már 1978-ban javasolták, hogy Guillain-Barré-szindróma súlyos eseteiben plazmaferezist ( plazmacserét vagy kivonást) alkalmaztak, bizonyított hatékonysággal.
1988-ban és 1989-ben néhány kutató számolt be a gamma-globulin (vagy immunglobulin ) nagy dózisainak jótékony hatásáról a betegség kezelésében. Ez a kezelés legalább ugyanolyan hatékony lenne, mint a plazmaferezis, ugyanakkor könnyebben alkalmazható (nincs szükség speciális berendezésekre és képzett személyzetre).
A kortizon még fájdalom esetén sem bizonyította hatékonyságát.
A legtöbb egyéb kezelés a szindróma szövődményeinek megelőzésére vagy kezelésére irányul: tüdőembólia ( antikoagulánsok , kompressziós harisnya ). Meg kell valósítani a székrekedés és a húgyúti fertőzés elleni küzdelmet a retenció és az elhúzódó ágynyugalom miatt. A fájdalom morfium-gyógyszerek alkalmazását igényelheti .
A mesterséges légzőkészülék felszerelésének indikációja a támadás súlyosságától függ, a döntést a funkcionális légzőszervi vizsgálatok során mért vitális kapacitás erőteljes csökkenésének objektivizálása segítheti .
A feltehetően felelős csírára irányuló antibiotikum- vagy vírusellenes kezelés felesleges, utóbbi általában az első jelek megjelenésekor eltűnt a szervezetből.
Az immobilizáció minden esetben az alsó végtagok phlebitisének kockázatával jár, amelyet heparin vagy rugalmas kompresszió alkalmazásával meg kell akadályozni .
Az akut fázist követően az emberek körülbelül 40% -ának szüksége van intenzív rehabilitációra egy multidiszciplináris csoport segítségével, amely a mindennapi élet minőségének javítására összpontosít (AQVQ). A témában végzett vizsgálatok korlátozottak, de az intenzív rehabilitáció valószínűleg hosszú távon javítja a tüneteket. Csapatok tartalmaznia kell gyógytornászok , a ergothérapeuthes , a logopédusok , a szociális munkások , a pszichológusok és más gondozók és ápolók . A csoport általában neurológus vagy rehabilitációs orvos felügyelete alatt áll, aki irányítja a kezelést és annak céljait.
A fizioterápiás beavatkozások magukban foglalják az erőnléti edzést, az állóképességet és a járást, a mozgás, a testtartás és az illesztés fokozatos növekedésével, mint közös funkciókkal. A kezelés balneoterápiával kezdődik . A foglalkozási terápia célja a mindennapi funkciók, például a háztartási feladatok, valamint a vezetésben és a munkában egyaránt gyakori feladatok javítása . Élőhely-módosítások, eljárási segédanyagok, ortopédia és sínek biztosíthatók.
Szükség lehet a beszédpatológiák kezelésére , mind a kommunikáció, mind a légzés elősegítésére (gyakran tracheotomia révén ). Táplálkozási segítséget a csapat és a dietetikus nyújthat .
A pszichológus tanácsot és segítséget tud nyújtani. Beavatkozásai szorongás, félelem és depresszió esetén is szükségesek lehetnek.
Az evolúciót nehéz megjósolni. A kedvezőtlen elemek: életkor (több mint 50 év), a hiány kezdeti jelentősége, légzési roham, a rendellenességek jelentősége az elektromiogramban.
A betegek egynegyedének szüksége van asszisztált szellőzésre a gyenge légzőizmok miatt. Megfelelő gondozás nélkül a támadás során a halál nagyon gyors lehet, de nem feltétlenül a GBS-nek tulajdonítható.
A halálozás alig haladja meg a 10% -ot. Ez főleg a szívritmuszavarok , a fertőzés vagy a tüdőembólia miatt másodlagos . Súlyos formák (nyelési rendellenességek és a légző izmok bénulása, amely mechanikus szellőzést igényel) esetén eléri a 20% -ot.
Hosszú távú következmények kockázata áll fenn: a betegek 5-15% -a többé-kevésbé hosszú távon fogyatékossággal él. Körülbelül 35% panaszkodik enyhe, hosszú távú rendellenességekre, például szédülésre. A megismétlődés ritka, de lehetséges.
Ma már úgy gondolják, hogy ennek a betegségnek az utóhatásai miatt szenvedett Franklin D. Roosevelt amerikai elnök , aki az 1920-as évektől kezdve lábakban megbénult, és nem a gyermekbénulás miatt , annak idején előrehaladott állapotban.
Egyéb személyiségek: