Non-Hodgkin limfóma

Orvosi figyelmeztetés

A limfóma non-Hodgkin vannak neoplázia fejlődött limfoid szövetek , amelyek nem limfómák a Hodgkin .

A limfóma a rák a nyirokrendszeri rovására limfociták .
A nyirokrendszer magában foglalja a csontvelőt , a lépet , a csecsemőmirigyet , a nyirokcsomókat és a nyirokereket  ; megvédi a testet a mikrobáktól, parazitáktól, méreganyagoktól, idegen testektől  stb.

Történelem

A Hodgkin-limfóma gyors konszenzusra vezetett, és a határozatlan osztály sok más limfómát hagyott maga után, amelyek veszélyességük miatt jelentős számú különféle betegséget okoznak tünetként. Henry Rappaport osztályozást javasolt 1956 és 1966 között, amely az első széles körben elfogadott volt. 1982-ben megjelent a Working Formulation, amely a még mindig széles körben használt kifejezést használja, bár 2008-ban elavult az Egészségügyi Világszervezet limfómáinak osztályozása alapján .

Az LNH olyan rendellenességek széles skáláját fedi le, amelyek némelyike ​​meglehetősen enyhe, mások kezelése nélkül gyorsan végzetesek, és hasznossága mind a betegek, mind az orvosok számára korlátozott, de továbbra is használatban van, különösen az ügynökségeknél. Egészség epidemiológiai célokra.

Járványtan

A 2010-es adatok felhasználásával végzett 2012-es tanulmány 210 000 halálesetet tulajdonított nekik, szemben az 1990-es 143 000-vel.

A kockázatok a népesség elöregedésével nőnek. 45 éves koráig a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél.

A betegek kétharmada és háromnegyede életben marad (lásd alább).

Egyesült Államok

A 2012 és 2016 közötti adatok 196 esetet mutatnak, 56 halálesetet okozva, millió felnőttre évente, és körülbelül 700 000 ember él NHL-ben. A férfiak és a nők 2,2% -át diagnosztizálják életük során.

Az American Cancer Society jelentése szerint az NHL az egyik leggyakoribb rák az Egyesült Államokban, az összes rák körülbelül 4% -a.

Kanada

Kanadában az NHL a férfiak körében az ötödik, a nőknél a hatodik rák. Becslések szerint valószínűségük szerint egy életen át kifejlődik 1-nél 44-ben, és 1-ben 51-ből.

Egyesült Királyság

A 2014–2016 közötti adatok átlagosan évi 13 900 diagnózist és 4900 halálesetet jeleznek. Ez a gyakoriságot tekintve a hatodik, a halálozás szempontjából a tizenegyedik.

A limfóma formája és osztályozása

Megkülönböztetnek „ganglionos” és „extranodális” rosszindulatú limfómákat, B és T fenotípusokat (az érintett limfocitától függően) és agresszív vagy indolens limfómákat.

Agresszív malignus lymphomák

Ganglionos vagy extranodális lymphomák agresszív megjelenéssel:

• B fenotípus  :
  • diffúz nagy B-sejtes limfóma (LDGC-B):
    • T-sejtekben és hisztocitákban gazdag B-sejtes limfóma  ;
    • a központi idegrendszer nagy B-sejtes limfóma vagy a központi idegrendszer primer limfóma (LPSNC);
    • elsődleges bőr nagy B-sejtes lymphoma, lábtípus;
    • LDGC-B - EBV + vírus időseknél;
    • krónikus gyulladással járó diffúz nagy B-sejtes limfóma (krónikus gyulladással járó nagy B-sejtes limfóma, pyothoraxszal járó limfóma );
    • lymphomatoid granulomatosis  ;
    • Elsődleges B lymphoma A mediastinum ( thymus típus ) (MBCL);
    • intravaszkuláris nagy B-sejtes limfóma (LIGB) (vagy intravaszkuláris nagysejtes B-limfóma);
    • ALK-pozitív nagy B-sejtes limfóma;
    • plazmoblasztikus limfóma  ;
    • multicentrikus Castleman-betegséghez kapcsolódó nagysejtes B-limfóma HHV8 +;
    • kettős expressziójú limfóma (kettős expresszor);
  • primer serózus limfóma vagy primer effúziós limfóma (PLE);
  • köpenysejtes limfóma (MCL):
    • klasszikus forma;
    • kis sejt;
    • blast (vagy blastoïde) forma ;
    • pleomorf forma nagy sejtekkel;
  • Burkitt-limfóma  ;
• T fenotípus  : a nem Hodgkin-limfómák 10% -át képviselik:
  • Perifériás T-limfóma további specifikáció nélkül (LTP-NOS):
    • Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL);
    • angioimmunoblasztikus limfóma  ;
    • orr típusú T / NK limfóma  ;
  • T limfoblasztos limfóma  ;

Indolens, nem Hodgkin-limfómák

• B fenotípus  :
  • limfocita limfóma (LL) ( krónikus limfoid leukémia CLL nyirokcsomó lokalizációja );
  • marginális zóna sejtes limfóma (MZL):
    • limfóma a nyirokszövet társított nyálkahártyák ( MALT lymphoma );
    • lépi peremzónás limfóma (SMZL) (a lépben ) villous limfocitákkal vagy anélkül;
    • peremzónás limfóma (NMZL) monocitoid B sejtekkel vagy anélkül;
    • terjesztett formák;
  • follikuláris limfóma  :
    • 1. fokozat (<50% centroblaszt);
    • 2. fokozat (> 50% centroblaszt);
    • bőr;
    • emésztési;
• lymphoplasmacytic lymphoma ( lymphoplasmacytoid lymphoma vagy immunocytoma ).

Ann Arbor osztályozás

• I. szakasz  : Egyetlen nyirokcsomó-csoport vagy egyetlen szerv érintettsége.
• II. Szakasz  : Egynél több nyirokcsomó-terület érintettsége a rekeszizom ugyanazon oldalán. (a test alsó vagy felső része)
• III. Szakasz  : Multiplex lymphadenopathia a rekeszizom mindkét oldalán. (a test alsó és felső része)
• IV. Szakasz  : Egy vagy több zsigeri és csontvelő diffúz érintettsége.

Amihez hozzátesszük:

• E az I. , II. Vagy III . Szakaszban  : ha összefüggő zsigeri érintettség van
• V: ha nincs B jele
• B: megmagyarázhatatlan súlycsökkenés, amely a testtömeg 10% -át meghaladja, kevesebb, mint 6 hónap alatt (vagy 5% -ot 1 hónap alatt), vagy megmagyarázhatatlan láz>  38  ° C , több mint 8 napig, vagy bőséges éjszakai izzadás.

A beteg általános állapotának osztályozása (WHO)

• 0: Az általános egészségi állapot nem romlik, a beteg normális életet él.
• 1: Fáradtság van, de a beteg folytathatja mindennapi ügyeit és munkáját.
• 2: A súlyos fáradtság arra kényszeríti a beteget, hogy napközben lefeküdjön, de kevesebb, mint a nap fele. Dolgozni már nem tud, de mégis képes vigyázni magára.
• 3: A páciens a nap több mint felénél ágyban vagy ülve marad. A páciens a mindennapi élet bizonyos eseményeitől függ: takarítás, vásárlás  stb.
• 4: A beteg már nem tud felkelni, és nem tud vigyázni magára. Segítségre van szükség a mindennapi élet minden területén.

Osztályozás malignitásuk mértéke szerint