Különlegesség | Ideggyógyászat |
---|
CISP - 2 | N71 |
---|---|
ICD - 10 | A83-A86, B94.1, G05 |
CIM - 9 | 323 |
BetegségekDB | 22543 |
MedlinePlus | 001415 |
eGyógyszer | 791896 |
Háló | D004660 |
Okoz | Düh |
Drog | Aciklovir |
Az agyvelőgyulladás az agy ( agy , agytörzs és / vagy kisagy) nem gennyes gyulladása , általában súlyos. Lehet fertőző eredetű (bakteriális, parazita, mikotikus, vírusos) vagy immunológiai (autoimmun vagy poszt-fertőző encephalitis).
A fertőző encephalitis leggyakrabban agyhártyagyulladással társul , ezért a meningoencephalitis kifejezés . Amikor a teljes neuraxis érintett, néha az encephalomyelitis kifejezést használják.
A csak a szürkeállományt érintő agyvelőgyulladást néha polioencephalitisnek , fehérállományként pedig leukoencephalitisnek és mind a panencephalitisnek nevezik .
Az encephalitis gyanújának kezelése kórházi sürgősség, amelynek középpontjában egy gyógyítható ok keresése áll, amely igazolhatja a valószínűségi kezelést.
Az encephalitis kifejezést, amelyet 1806-ban jelentettek be, 1823-ban népszerűsítette Jean-Baptiste Bouillaud (1796-1881). Az itis (gyulladás) és az "agy" utótagból áll a francia nyelvben először a XVIII . Században, a görög egkephalos "agyból".
Megállapodás szerint ez a gyulladás nem gennyes, ami kizárja a gennyes agyhártyagyulladást és az agyi tályogot .
Az encephalitis kifejezést megkülönböztetik az encephalopathia kifejezéstől, amely az agy különféle betegségeire vonatkozik, ahol a gyulladás nem dominál: például toxikus vagy metabolikus eredetű, anatómiai vagy vaszkuláris neurodegeneratív betegségek, amelyeket nem konvencionális fertőző ágensek érintenek ( prionbetegségek ).
Az összes encephalitis (összes típus együttvéve) esetében az éves előfordulási gyakoriság a tanulmányoktól függően 3,5-7,4 eset, vagy 5-8 eset százezer lakosra becsülhető.
Az Egyesült Királyságban a 2000-es években évente körülbelül 6000, az Egyesült Államokban pedig az 1980-as években évente csaknem 20 000 agyvelőgyulladás (minden ok) fordul elő.
A fejlett országokban a fertőző encephalitis (a HIV kivételével) előfordulási gyakorisága évente 100 000 lakosra 1 eset, Franciaországban pedig évente körülbelül 600 eset.
Az okok változatosak. Az esetek majdnem felében ismeretlenek maradnak. A diagnózis előrehaladása (molekuláris biológiai módszerek) és az autoimmun szindrómák fokozódó azonosítása az enkefalitisz eseteinek csökkenéséhez vezethet, konkrét ok nélkül.
Az ismert okok miatt a fő ok fertőző: vírusos , bakteriális , parazita vagy mikotikus.
Európában és Észak-Amerikában a herpeszvírus encephalitis felelős az azonosított meningoencephalitis 50% -áért; következik a varicella-zoster vírus , majd a neuro-meningealis tuberkulózis ; ritkábbak az Epstein-Barr vírus encephalitis , rickettsiosis , neuroborreliosis ( Lyme-kór ), kullancs által okozott encephalitis
Az enterovírusos fertőzések szintén agyvelőgyulladást okozhatnak, különösen az enterovírus 71 esetén (bár a coxsackievirus és az echovirus is érintett). Az enterovírus 71-es encephalitis különösen a láb-kéz-száj szindróma egyik szövődménye .
Az encephalitis az immunhiányhoz kapcsolódik : HIV , citomegalovírus , listeriosis , HHV6 ... vagy szexuális úton (HIV, neurosyphilis ).
A világ többi részén (vagy oda-vissza út) a fő ok a düh , az agy , a japán agyvelőgyulladás , a nyugat-nílusi encephalitis vírus és más feltörekvő vírusok ( Hendra vírus , Nipah vírus , La Crosse vírus . ..).
A korábban gyakori fertőző agyvelőgyulladás nagymértékben csökkent az oltásnak ( kanyaró , mumpsz , gyermekbénulás ...) vagy az egészségügyi fejlődésnek ( tífusz , tífusz ...) köszönhetően. A tuberkulózison vagy a listeriosison kívül a bakteriális encephalitis ritka.
Autoimmun ok öt esetben minden esetben megtalálható. A megcélzott antigének ezután elhelyezkedhetnek az idegsejtek felszínén: NMDA receptorok , dopamin 2 receptorok. Bár ez az encephalitis autoimmun, a fertőző ágenseket (főleg vírusokat) említik az autoimmun reakció okaként. Más autoimmun encephalitis a KLHL11 elleni antitestekhez kapcsolódik .
Ebben az autoimmun kontextusban a paraneoplasztikus encephalitist olyan specifikus daganatok indukálják, mint például: petefészek teratoma , here szeminóma , timoma , kissejtes tüdőrák .
Az autoimmun encephalitis bármely életkorban előfordulhat, de egyes típusok többnyire gyermekeket és fiatal felnőtteket érintenek. Néhány klinikailag felismerhető, és az autoimmun ok laboratóriumi vizsgálatokkal bizonyítható. A tünetek súlyossága ellenére a gyors diagnózis és kezelés a legtöbb esetben javuláshoz vagy gyógyuláshoz vezet.
Fertőző encephalitis esetén a kórokozó (pl. Neurotróp vírus ) a véren keresztül ( viraemia vagy bakteremia fázisában ) vagy a neuronális úton juthat el a központi idegrendszerbe . Az agresszió lehet közvetlen, az idegsejtek vagy a glia sejtek azonnali károsodásával . Közvetett vagy késleltetett lehet, gyulladásos immunreakciótól, demyelinizációval vagy vasculitis által .
Közvetlen károsodás esetén a kórokozó megtalálható az agyszövetben, főként a szürkeállomány érintett (ez a helyzet maga a vírusos agyvelőgyulladás ). Közvetett károsodás során, amely egy fertőző epizód során fordul elő, a kórokozó vagy annak összetevői nem találhatók meg, és különösen a fehér anyag károsodik; ezeket az állapotokat ekkor akut disszeminált encephalomyelitisnek vagy ADEM akut disszeminált encephalomyelitisnek nevezik .
A fogadó tényezőket nemigen értik. A veszettség vírus kivételével, amely az esetek majdnem 100% -ában végzetes agyvelőgyulladást eredményez, nem tudni, miért nagyon kevés beteg kap encephalitist egy gyakori fertőzés miatt, és azt sem, hogy miért a neurotrop vírusok támadják elsősorban a gyermekeket, az időseket vagy mindkettőt.
A lázzal összefüggő bármilyen delíriumnak javasolnia kell a meningoencephalitis diagnózisát. Ez a lázas zavartság lázzal és különösen az éberség zavaraival jár, amelyek az obnubilációtól a kómáig terjedhetnek , néha viselkedési zavarok ( izgatottság vagy leborulás ) előzi meg .
Egyéb rendellenességek társulhatnak, például a meningealis tünetek ( fejfájás , hányinger, hányás, nyakmerevedés, fotofóbia ...); központi vagy fókuszált rohamok ( görcsrohamok , piramison kívüli jelek, kisagyi jelek, beleértve az ataxiát is ); különféle hiányos jelek, motoros vagy kognitív.
Két fő formát különböztetnek meg: az egyiket, amelyben a meningealis szindróma dominál, az egyiket, amelyben a tumor szindróma tűnik az előtérben, minden közvetítő lehetséges, és a hiányos asszociációk atipikus formákat alkotnak.
Az encefalitis gyanúja azonnali kórházi kezelést igényel. A cél a gyógyítható ok gyors azonosítása, lehetővé téve a sürgősségi kezelés megkezdését.
Az interjú kockázati tényezőket keres: immunszuppresszió, közelmúltbeli utazási előzmények, jelenlegi járvány, állatokkal való érintkezés (harapás, csípés ...), közelmúltbeli vízi vagy erdei környezetben való tartózkodás ... Légzőszervi megnyilvánulások, lymphadenopathia, kiütés ... orientációs értékkel rendelkeznek, de nem túl specifikusak .
A HIV-fertőzés felkutatása szisztematikusan zajlik minden agyvelőgyulladás gyanúja esetén, mivel az immunszuppresszió zavarhatja a differenciáldiagnózist .
Az ágyéki lyukasztás az alapvető vizsgálat, amelyet leggyakrabban vészhelyzetben kell elvégezni, kivéve az indikációkat vagy az adott helyzetet (például az elköteleződés jelei , antikoagulánsok szedése , kardiovaszkuláris instabilitás ...).
Általánosságban elmondható, hogy a cerebrospinális folyadék (CSF) tiszta, rengeteg sejt, több mint 5 elem / mm 3, főleg limfociták . A hiperproteinorachia állandó vagy mérsékelt. A hipoglikorachie (a normál érték kevesebb mint 50% -a) tuberkulózist vagy listeriosist idéz elő. Ritkábban az LCS normális.
Az LCS-t standard bakteriológiai vizsgálatnak vetik alá (összehasonlítva a vérkultúrákkal), és specifikus M immunglobulinok keresésére (a szérumban levőkhöz képest). A legfontosabb vizsgálat a vírusos agyvelőgyulladás leggyakoribb okainak PCR- vizsgálata, amelynek eredményét a legtöbb laboratórium 24-48 órán belül eléri. Ez kezdetben egy valószínűségi kezelés megkezdéséhez vezet.
A következő generációs gyors PCR-vizsgálatok több kórokozót képesek kimutatni egyetlen teszt során. Az új bioinformatikai megközelítések valószínűleg alul diagnosztizált kórokozókat tárnak fel.
Az autoimmun agyvelőgyulladást, például a limbikus agyvelőgyulladást az LCS antitestek vizsgálatával diagnosztizálják.
Az MRI a képalkotó encephalitis arany standardjának számít . A herpeszes encephalitis eseteinek 90% -ában kóros, de autoimmun encephalitis esetén normális lehet. A CT-vizsgálat kevésbé érzékeny, mint az MRI, és az első napokban gyakran normális eredményt ad.
Az EEG hasznos a rohamok és a tudatzavarok azonosítására és nyomon követésére, de nem mindig specifikus. Az esetek egyharmadában epilepsziás kibocsátás figyelhető meg. Az időszakos lassú hullámú frontotemporális kisülések herpeszes encephalitisre utalhatnak.
Az agybiopszia szerepe elvesztette jelentőségét a PCR megjelenésével az LCS-ben. Még mindig hasznos lehet megmagyarázhatatlan esetekben, képalkotási rendellenességekkel.
Az ágyéki szúrás lehetővé teszi többek között a gennyes agyhártyagyulladás megszüntetését az encephalitis megnyilvánulásaival (szigorú értelemben nem tekinthető encephalitisnek). Hasonlóképpen, az agyi képalkotás lehetővé teszi az agyi tályog , a subduralis effúzió vagy a haematoma , az agyi tromboflebitis , a subarachnoidális vérzés , a tumor diagnózisának kizárását .
A többi kizárandó diagnózis az akut mérgezések és anyagcserezavarok, a rosszindulatú neuroleptikus szindróma , az akut pszichiátriai megnyilvánulások, a központi idegrendszeri expresszióval járó rendszerbetegségek (például Behcet-kór , neurosarcoidosis stb.).
A fertőző encephalitis esetében elsődleges a gyógyítható ok megtalálása: először a herpeszes encephalitis (gyakorisága és súlyossága miatt), majd a listeriosis, a tuberkulózis, a Lyme-kór. Kevésbé gyakori a szifilisz, a leptospirosis és a brucellózis .
Ez a helyzet igazolhatja a vírusellenes szerek ( pl. Az aciclovir (aktív a herpes simplex víruson )) és az antibiotikumok, például az amoxicillin (a Listeria monocytogenesen aktív ) valószínűségi kezelését (anélkül, hogy a lehetséges megerősítést várnánk ).
Az autoimmun encephalitis kezelése nincs szabványosítva. Többek között kutatásokon (teljes test képalkotás) és a paraneoplasztikus agyvelőgyulladás okozó daganat kezelésén alapul. A legtöbb csapat kezdeti kortikoszteroid terápiát alkalmaz , amelyet esetleg immunglobulinok beadása vagy plazma csere követ .
A betegek több mint felének görcsrohama van, amelyet kezelni kell. Az ápolási in intenzív elengedhetetlen.
Közép- és hosszú távon (több mint három éven át) gyakran fordulnak elő neuro-pszichoszociális következmények (a kezelt személyek 40% -a) és eltérő jelentőségűek: memória- vagy étkezési viselkedési rendellenességek, viselkedési rendellenességek, affektív rendellenességek, szorongás vagy depresszió. Az esettől függően a családi vagy társadalmi-szakmai szabálytalanságok speciális nyomon követést igényelhetnek.
Az encephalitis és az encephalopathia közötti különbség néha nem egyértelmű a bizonytalan vagy vitatott patogenezis miatt, különösen a történelmi körülmények esetén.
Maga a vakcina encephalitis oka a vaccinia (a himlő elleni vakcina élő vírusa , első generáció). Ezt a szövődményt az 1920-as években fedezték fel, himlő elleni oltási kampányokat követően Hollandiában és Németországban. A vakcina utáni encephalitis lehetőségét először a1928. augusztus 27a Nemzetek Ligája himlőoltási bizottsága .
A tanulmányoktól és az országtól függően előfordulási gyakoriságát becslések szerint egymillió oltottra számítva körülbelül 5 - több száz ember oltja be, halálos kockázata 10-35%, és jelentős következményekkel jár.
Egyéb, úgynevezett vakcina utáni encephalitis vagy encephalopathiák is előfordulhatnak az agyszöveten tenyésztett élő vírus vakcináit követően, ez volt a helyzet például a veszettség vagy a sárgaláz elleni első oltásokkal .
A kanyaró elleni vakcina utáni encephalitis az 1990-es években (1 / millió nagyságrendű gyakoriság) tárgyalt entitás, csakúgy, mint az 1970-es és 1980-as években a pertussis elleni vakcinát követő encephalopathia (1 300 000-ből) Ez utóbbi részben a csecsemők súlyos epilepsziájának egy formájához kapcsolódik , amelyet egy gén mutációja okoz, az úgynevezett Dravet-szindróma .
Ritkasága ellenére az akut disszeminált encephalomyelitis vagy az oltás utáni ADEM az oltást követő három hónapon belül megfigyelhető, és továbbra is releváns a fejlett országokban.